Преди учените да открият патогенни микроорганизми, лекарите вярват, че причината за различни заразни болести са гниещи продукти, които се съдържат в канализацията, почвата, битовите отпадъци и др. Наричаха се миазми. Предполагаше се, че механизмът на развитие на неразположения е следният: изпарявайки се, те заедно с въздуха навлизат в човешкото тяло, провокирайки появата на различни заболявания.
С развитието на медицината тази теория беше призната за погрешна и терминът е остарял. В момента той отново се използва от хомеопатични лекари, които смятат, че не само генетична информация се предава от поколение на поколение, но и цялата информация за промените, настъпили в резултат на заболяване. Разбирането на този процес помага да се предвиди хода на патологията и успешно да се справи с нея..
Miasma - какво е това? Теория на С. Ханеман
Винаги се е смятало, че критерият за успешното лечение на всяко заболяване е пълното изчезване на придружаващите го симптоми. Но опитен и внимателен лекуващ лекар винаги забелязва факта, че след като се отървем от симптомите на заболяване, всяка друга патология с хроничен характер започва да се развива.
Самуел Ханеман е немски лекар, роден през 1755г. След доста дълга практика той реши да го завърши поради факта, че според него всяко лечение е по-вредно от лечебното. Той провокира развитието на хронични заболявания, които са по-трудни за лечение от тези със оплаквания, към които пациентът първоначално се е обърнал.
Ханеман, осъзнавайки този факт, започна да търси алтернативни методи за избавяне от неразположенията. Резултатът от неговото изследване беше откриването на хомеопатичния метод, същността на който е, че подобно се третира като. Целта на новия метод не е да премахне признаците на болестта, а да възстанови състоянието, в което е било човешкото тяло преди развитието на патологията.
В продължение на много години Ханеман изучава ефекта на лекарствата върху организма, разработва методи за лечение и пр. Той забелязва, че дори най-подходящото лекарство за пациента помага в началния етап да се отърве от болестта, но скоро симптомите отново се връщат, сякаш има нещо в човешкото тяло процес на възстановяване.
Опитите да се получи отговор на този въпрос бяха успешни. Анализ на неразположенията на близки роднини и далечни предци показа връзка между патологиите на пациента и болестите на членовете на неговото семейство. Тоест всеки човек има наследствено предразположение към появата на определено заболяване. Именно тази тенденция той нарече миазъм. В хомеопатията и сега това е един от основните термини.
Използването на новия подход на практика доведе до успех - лечението на дори най-сложните и напреднали заболявания беше завършено успешно. С. Ханеман стигна до извода, че истинската причина за дългосрочните заболявания, склонни към постоянен рецидив, са хронична миазма. Ученият твърди, че ключът към благоприятен изход от лечението е откриването на наследствена предразположеност и излагането му с правилно подбрани лекарства. Скоро открил три миазма, които били широко разпространени. Още две са открити от неговите ученици.
Псоричен миазъм
Почти всички хора имат своите симптоми. Псората е причина за развитието на огромен брой хронични заболявания. Ученият твърди, че това е такава миазма, която сигнализира за вътрешно раздразнение. Външно се проявява с обриви по кожата, характеризиращи се със силен сърбеж. Така част от дразненето излиза.
Ако този симптом се лекува, вътрешното страдание само ще се засили, което може да доведе до:
- депресия
- намалена продължителност на вниманието;
- епилепсия;
- диария;
- дерматит;
- кървене
- появата на често уриниране;
- повишено изпотяване;
- психоемоционална нестабилност;
- мигрена;
- възпалителни процеси в лигавиците и др..
Появата на тези състояния се обяснява с факта, че тялото се опитва да се отърве от дразненето, като използва естествени пътища на екскреция, което при потискане на симптома влияе негативно на други системи. Хомеопатът отбеляза, че тази предразположеност се притежава от хора с висок интелект, но никога не завършва работата, която са започнали до края.
Сикотичен миазъм
Тя възниква поради лечението на патологичен разряд. Ханеман стигна до извода, че това е такъв миазъм като хората с двоен бъбрек, хемангиоми, неоплазми, шестопръстна длан и др., Тоест с вродени малформации. Хомеопатът смяташе, че широко разпространената сикоза се дължи на масовата ваксинация.
Този миазъм се характеризира с:
- заболявания на лимфната система;
- хроничен синузит;
- хипертрофия на сливиците;
- астма;
- бронхит;
- полипоза;
- adenoiditis;
- чревна непроходимост;
- уролитиаза болест.
Хомеопатът отбеляза, че почти всички хора, които са слабо развити физически и не са склонни да контактуват с други хора, имат този миазъм. Лечението на причинените от тях патологии протича трудно. Развитието на заболяването обикновено е много бавно..
Сифилитичен миазъм
Този тип предразположение се причинява и от потискането на патологичните секрети. Но сифилитиците, за разлика от сикотиците, имат вроден дефицит: един бъбрек, слепота, глухота и пр. Този хомеопатичен миазъм е най-разрушителен. То води до заболявания, които се развиват много бързо и водят главно до смъртта на човека, както и до:
- удар;
- СПИН
- сърдечен удар;
- гангрена
- онкологични патологии.
По правило има жестоки и ревниви хора, склонни към депресия, отмъщение, убийства, самоубийства.
Туберкулинов миазъм
Той съчетава признаците на псора и сифилис. Пациент, страдащ от туберкулозен миазъм, може да има оплаквания от:
- постоянна умора, но в същото време такива хора не могат да се движат без движение;
- зависимост от времето;
- повишен апетит (но телесното тегло не се увеличава при редовно преяждане).
Такива хора са неспокойни, нестабилни и често изпитват недоволство. Те не понасят ваксинациите, обичат да пътуват и не могат да бъдат в затворени пространства..
Карцином миазъм
Абсолютно всички хора някога са изпитвали психо-емоционално потискане. Учениците на Ханеман смятали, че именно такава миазма се поражда от загуба на контрол върху ситуацията. Той причинява злокачествени заболявания, при които разстройството се наблюдава не само в мислите на човек, но и в цялото тяло..
накрая
В древни времена се е смятало, че миазмите са вредни изпарения, които причиняват различни заболявания. Днес този термин се използва в хомеопатията. Основателят на метода Самуел Ханеман посвети много години на изследванията, които неговите съмишленици продължават да провеждат и до днес..
Амиотрофична странична склероза - какво е това и как да се лекува
Ще обсъдим подробно заболяване като амиотрофична латерална склероза. Ще разберете какво е, какви са симптомите и причините. Ще се докоснем до диагнозата и лечението на ALS заболяване. По тази тема ще има и много други полезни препоръки..
Амиотрофична странична склероза - какъв вид заболяване
Това определя уместността на изучаването на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартин Шарко през 1869г. За което тя получи такова второ име като болестта на Шарко.
В САЩ и Канада той е наричан още като болест на Лу Гериг. В продължение на 17 години той беше първокласен американски бейзболист. Но за съжаление, на 36 години се разболя от амиотрофична латерална склероза. И следващата година почина.
Известно е, че по-голямата част от пациентите с ALS са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо изпитват тежка инвалидност и смърт..
Моторният анализатор е засегнат. Това е част от нервната система. Предава, събира и обработва информация от рецепторите на мускулно-скелетната система. И също така организира координирани човешки движения.
Ако погледнете фигурата по-долу, ще видите, че задвижващата система е много сложна..
Структура на моторния анализатор
В горния десен ъгъл виждаме първичната моторна кора, пирамидалния тракт, който отива към гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати от ALS.
Пирамидална анатомия
Ето анатомията на пирамидалния тракт. Тук виждате допълнителна моторна зона, кората на премотора.
Тези трансформации предават сигнали от мозъка до моторните неврони на гръбначния мозък. Те инервират скелетните мускули и регулират доброволните движения.
Амиотрофичната странична склероза е необичайно невродегенеративно заболяване! Код ICD 10 - G12.2.
Проявата на амиотрофична латерална склероза
Патогенеза на амиотрофичната латерална склероза
Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, тогава първо трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.
Те се реализират в условия на избирателна уязвимост на моторните неврони. Тоест при тези условия, които осигуряват нормалната жизнено-физиологична работа на тези клетки.
Патогенеза на амиотрофичната латерална склероза
Въпреки това, при патологични състояния те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.
Всеки такъв моторен неврон е специална електроцентрала. Тя поема огромно количество импулси и след това ги предава за осъществяване на координирани човешки движения.
Тези клетки се нуждаят от много вътреклетъчен калций. Именно той осигурява работата на много двигателни невронови системи. Следователно производството на протеини, които свързват калция, се намалява в клетките..
Експресията на някои глутаматни рецептори (ampa) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмираната смърт на тези клетки, са намалени..
При патологични състояния тези характеристики на двигателния неврон работят върху процеса на дегенерация. Резултатът е:
- Токсичност на аминокиселини (ексулитотоксичност на глутамат)
- Окислителен (окислителен) стрес
- Цитоскелетът на моторните неврони е нарушен
- Разграждане на протеини с образуване на определени включвания
- Има цитотоксичен ефект на мутантни протеини (sod-1)
- Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на моторни неврони
Видове заболявания
Семеен ALS (фалшив) - възниква, когато пациент в историята на семейството има подобни случаи на това заболяване. Прави 15%.
В други случаи, когато имат по-сложни начини за наследяване (85%), говорим за спорадични ALS.
Епидемиология на заболяването на моторните неврони
Ако говорим за епидемиологията на заболяването на моторните неврони, броят на новите пациенти годишно е около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (брой на едновременно пациенти с БАС) варира от 1 до 7 случая на 100 000 души.
По правило хората от 20 до 80 години се разболяват. Въпреки че са възможни изключения.
Средна продължителност на живота:
- ако болестта на ALS започва с нарушение на речта (с дебют на булбар), тогава обикновено живеят 2,5 години
- ако започне с някакъв вид двигателни нарушения (спинален дебют), значи е на 3,5 години
Трябва да се отбележи обаче, че 7% от пациентите живеят по-дълго от 5 години.
Генетични локуси от семейство ALS
Тук виждаме много видове фамилни ALS. Открити са повече от 20 мутации. Някои от тях са рядкост. Някои са често срещани.
Генетични локуси от семейство ALS
Тип | Честота | ген | клиника |
---|---|---|---|
FALS1 (21q21) | 15-20% FALS | SOD-1 | типичен |
FALS2 (2q33) | Рядко, AP | Alsine | Нетипично, SE |
FALS3 (18q21) | Едно семейство | неизвестен | типичен |
FALS4 (9q34) | Много рядко | Sentaxin | Нетипично, SE |
FALS5 (15q15) | Рядко, AR | неизвестен | Нетипично, SE |
FALS6 (16q12) | 3-5% FALS | Fus | типичен |
FALS7 (20p13) | Едно семейство | ? | типичен |
Fals8 | Много рядко | Vapb | Нетипично, различно. |
FALS9 (14q11) | рядък | Angiogenine | типичен |
FALS10 (1p36) ALS-FTD | 1-3% Fals до 38% семейство и 7% спорадично | TDP-43 9q21, C9orf72 | типичен ALS, FTD, ALS-FTD |
Има нови ALS гени. Не показахме някои от тях. Но най-важното е, че всички тези мутации водят до един последен път. Към развитието на увреждане на централни и периферни двигателни неврони.
Класификация на заболявания на моторните неврони
По-долу е класифицирана болестта на моторните неврони.
Норисова класификация (1993):
- Амиотрофична латерална склероза - 88% от пациентите:
- Дебют на ALS Bulbar - 30%
- дебют на гърдите - 5%
- дифузен - 5%
- шиен - 40%
- лумбална - 10%
- дихателни - по-малко от 1%
- Прогресивна бъбречна парализа - 2%
- Прогресивна мускулна атрофия - 8%
- Първична странична склероза - 2%
Hondkarian Bass Options (1978):
- Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните двигателни неврони са равномерно представени)
- Сегментирано ядрено - 32% (леки признаци на централна лезия)
- Пирамидален - 16% (виждаме признаци на периферна лезия не толкова ярки, колкото признаци на централна)
Естествен патоморфизъм
Ако говорим за различни отвори, трябва да се отбележи, че последователността на развитието на симптомите винаги е сигурна.
Патоморфизъм с булбар и цервикален дебют ALS
С булбар дебют първо се появяват нарушения на речта. След това нарушения при преглъщане. Тогава има парезия в крайниците и дихателни нарушения.
С дебют на шийката на матката процесът на счупване започва с едната ръка и след това преминава към другата. След това могат да се появят булбарни разстройства и нарушения в движението в краката. Всичко започва от страната, от която страда първичната ръка.
Ако говорим за гръдния дебют на ALS, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слаба мускулатура на гърба. Състоянието е нарушено. Тогава има пареза в ръката заедно с атрофия.
Патоморфизъм в гръдния и лумбалния дебют на ALS
Освен това болестта се разпространява в крака на същата страна. Настъпва генна пареза. Засягат се краката и тогава се появяват булбарни и дихателни нарушения..
При лумбалния дебют първо се засяга единият крак. Тогава е заловен вторият, след което болестта преминава в ръцете. Тогава има дихателни и булбарни нарушения.
Клинични прояви на болестта на Шарко
Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:
- Признаци за увреждане на периферни моторни неврони
- Признаци за увреждане на централния моторен неврон
- Комбинацията от булбарни и псевдобулбарни синдроми
- Конституционни симптоми
Фатални усложнения, водещи до смърт:
- Дисфагия (нарушение на преглъщането) и алиментарна (хранителна) недостатъчност
- Спинални и стволови респираторни нарушения поради атрофия на основните и спомагателните дихателни мускули
Признаци на лезия на централен моторен неврон
Признаците за увреждане на централния моторен неврон включват:
- Загуба на сръчност - болестта започва, когато човек започне да среща трудности с закопчаването на копчета, връзването на обувки, свиренето на пиано или нарязването на игла
- Тогава мускулната сила намалява
- Повишава мускулния тонус при спастичен тип
- Появява се хиперрефлекция
- Патологични рефлекси
- Псевдобулбарни симптоми
Признаци за увреждане на периферните двигателни неврони
Признаци за периферна лезия на двигателния неврон се комбинират с признаци на централна лезия:
- Фашикули (видимо потрепване на мускули)
- Смачкан (болезнени мускулни крампи)
- Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, багажника и крайниците
- Мускулна хипотония
- хипорефлексия
Конституционни симптоми на ALS
Конституционните симптоми на ALS включват:
- Свързаната с ALS кахексия (загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболично събитие в организма. Свързва се със смъртта на голям брой клетки от нервната система. В този случай на пациентите се предписват анаболни хормони. Все пак кахексията може да се развие от недохранване.
- Умора (преструктуриране на крайната плоча) - при редица пациенти е възможно намаление от 15-30% с ЕМГ
Редки симптоми на амиотрофична латерална склероза
Ето редките симптоми на амиотрофична латерална склероза:
- Чувствителни разстройства Доказано е обаче, че в 20% от случаите пациентите с ALS (особено при възрастни хора) имат чувствителни разстройства. Това е полиневропатия. Освен това, ако болестта започне с ръцете, тогава те просто висят в пациента. В тях се нарушава кръвообращението. При тези сетивни нерви потенциалите също могат да намаляват..
- Нарушаването на окуломоторните функции, уринирането и изпражненията са изключително редки. По-малко от 1%. Възможни са обаче по-чести вторични разстройства. Това е мускулна слабост на тазовото дъно.
- Деменцията (деменция) се среща в 5% от случаите.
- Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресиращи.
- Язви под налягане - по-малко от 1%. По правило те възникват при тежко хранително недохранване.
Струва си да се каже, че при наличието на тези симптоми можете да се съмнявате в диагнозата.
Въпреки това, винаги трябва да се помни, че ако пациентът има типична клинична картина на това заболяване и тези симптоми са налице, тогава е възможно да се диагностицира ALS с характеристики.
Леки когнитивни увреждания и деменция
Нека поговорим повече за лекото когнитивно увреждане и деменция при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме мутации на гена C9orf72. То води до развитие на ALS, фронтотемпорална деменция и тяхното съчетание.
Има три варианта за развитие на това разстройство:
- Вариантът на поведение е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратното, настъпва дезинфекция. Способността на човек за активна и адекватна комуникация в обществото е намалена. Критиката намалява. Речевият поток е нарушен.
- Изпълнителна - нарушение на планирането на действията, обобщаването, течността на речта. Логическите процеси са нарушени.
- Семантична (реч) - течна и безсмислена реч рядко се проявява. Често обаче се появява дисномия (забравете думи), фонемични парафази (увреждане на фронталните речеви зони). Често се правят граматически грешки и заекване. Има абзац (нарушение на писмения език) и устна апраксия (не може да схване устните на спирографната тръба). Има и дислексия и дисграфия.
Диагностични критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary (1998)
Диагностичните критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary включват такива задължителни характеристики като:
- Невидимо начало и постепенно прогресиране
- Ранна загуба на самоконтрол на поведението
- Бързото възникване на трудности в социалното взаимодействие
- Емоционално сплескване в ранните етапи
- Ранен спад на критиката
Пациентът е показан по-долу. Тя има симптом на празни очи. Това не е специфичен симптом. Но при ALS, когато човек не може да говори и да се движи, това е, което трябва да обърнете внимание.
Симптом на "празни очи" при пациент с ALS + LVD параграфи и "телеграфен стил" с LVD
Вдясно е пример, където пациентът пише в телеграфски стил. Тя пише единични думи и допуска грешки.
Вижте колко удебелена е вашата кожа с ALS. Трудно е пациентите да пробият кожата с иглен електрод. Освен това има проблеми с лумбалната пункция.
Нормална и сгъстена кожа с ALS
Ревизирани El Escorial критерии за UAS (1998)
Надежден ALS се поставя, когато признаците на увреждане на периферните и централните моторни неврони се комбинират на три нива от четирите възможни (ствол, шиен, гръден и лумбален).
Вероятно е комбинация от признаци на две нива на централната нервна система. Някои признаци на увреждане на централния моторен неврон са много високи..
Вероятно предразположена към лаборатория - комбинация от симптоми на същото ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферните моторни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.
Възможен ALS - комбинация от симптоми на същото ниво. Или има признаци на увреждане на рострала на централния моторен неврон, отколкото признаци на увреждане на периферния моторен неврон, но няма данни за ENMG на други нива. Изисква изключване на други заболявания.
Подозрение - това са изолирани признаци на увреждане на периферните моторни неврони в две или повече части на централната нервна система.
Прогресия на болестта на моторните неврони
Прогресирането на заболяването на моторните неврони може да бъде разделено на три вида:
- Бързо - загуба на повече от 10 точки за 6 месеца
- Средно - загуба на 5 - 10 точки за шест месеца
- Бавна - загуба под 5 точки на месец
Инструментални методи за диагностика на ALS
Инструменталните методи за диагностика са предназначени да изключат болести, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.
Електромиография за диагностика на ALS
Има два метода за диагностика на ALS:
- Електромиография (ЕМГ) - проверка на обобщения характер на процеса
- Магнитно-резонансното изображение (ЯМР) на главния и гръбначния мозък е изключването на фокални лезии на централната нервна система, клиничните прояви на които са подобни на тези на дебюта на BDN
Амиотрофична странична склероза - лечение
За съжаление понастоящем няма пълноценно лечение на амиотрофична латерална склероза. Следователно, тази болест се счита досега нелечима. Поне случаите на излекуване на ALS все още не са регистрирани.
Но в медицината не стои място!
Текат различни изследвания. В клиниките се използват методи, които помагат на пациента да облекчи поносимостта на болестта. Ще се спрем на тези клинични указания по-долу..
Има и лекарства, които удължават живота на пациент с ALS.
Същото важи и за стволовите клетки. Проведени са проучвания, които в началото показват подобрение. Обаче тогава човекът се влоши и болестта на ALS започна да напредва отново.
Следователно, в момента стволовите клетки не са пътят на лечение, който трябва да изберете. Освен това самата процедура е много скъпа..
Патогенетична терапия за болестта на Лу Гериг
Има лекарства, които забавят развитието на болестта на Лу Гериг.
Рилузол е пресинаптичен инхибитор на глутамат. Удължава живота на пациентите средно с 3 месеца. Трябва да вземете, докато човек поддържа грижи за себе си. Дози от 50 mg 2 пъти дневно преди хранене на всеки 12 часа.
Струва си да се каже, че забавянето на прогресията не може да се усети. Лекарството не прави човек по-добър. Но пациентът ще е болен по-дълго и по-късно престава да си служи.
Цената на Riluzole в различни аптеки е от 9 000 до 13 000 рубли.
NP001 - активното вещество е натриев хлорит. Това лекарство е имунорегулатор за невродегенеративни заболявания. Потиска възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична латерална склероза.
3 месеца след капкомер в доза 2 mg / kg, натриевият хлорит стабилизира хода на заболяването. Изглежда, че спира прогресията..
Какво не може да се използва
Когато ALS не трябва да се използва:
- Цитостатици (изострят имунодефицита при недохранване)
- Хипербарична оксигенация (влошава вече нарушеното излугване на въглероден диоксид)
- Инфузия на физиологичен разтвор за хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
- Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
- Разклонени аминокиселини (съкратете живота)
Палиативна терапия за болестта на Шарко
Целта на палиативната терапия при болестта на Шарко е да се намалят индивидуалните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на неговото качество в определен стадий на заболяването.
- Лечение на не фатални симптоми на ALS
- Лечение на фатални симптоми (дисфагия, алиментарна и дихателна недостатъчност)
Лечение на не фатални симптоми на ALS
Сега ще разгледаме методите за лечение на ALS с не фатални симптоми.
Като начало това е намаляване на фасцикулациите и крампи:
- Хинидин сулфат (25 mg 2 пъти на ден)
- Карбамазепин (100 mg 2 пъти на ден)
Може да даде лекарства, които намаляват мускулния тонус:
- Баклофен (до 100 mg на ден)
- Sirdalud (до 8 mg на ден)
- Мускулни релаксанти с централно действие (диазепам)
Борба със ставни контрактури:
- Ортопедични обувки (предотвратяване на деформация на стъпалата от равноденствие)
- Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на периатроза на рамото и рамото
Миотропни метаболитни лекарства:
- Карнитин (2 - 3 г на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
- Курсът на креатин (3 - 9 г на ден) преминава два месеца 2 - 3 пъти годишно
Те също дават мултивитаминни препарати. Невромултивит, милигама, венозно капене на липоева киселина. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.
- Мидантан (100 mg на ден)
- Етосуксимид (37,5 mg на ден)
- Физиотерапия
За предотвратяване на сублуксация на костната кост с отпуснат парез на ръцете се използват разтоварващи превръзки за горните крайници от типа Десо. Носете 3 - 5 часа на ден.
Предлагат се специални ортези. Това са държачи за глава, стоп държачи и гуми за четката.
Има и спомагателни устройства под формата на патерици, проходилки или колани за повдигане на крайник.
Има и специални чинии и устройства, които улесняват хигиената и ежедневието..
Устройства за хигиена на пациенти с ALS
- Речеви препоръки
- Приложения за лед
- Дават се лекарства за мускулен тонус.
- Използвайте таблици с азбука и речници
- Електронни пишещи машини
- Многофункционални диктофони
- Гласови усилватели
- Компютърна система със сензори за очните ябълки се използва за възпроизвеждане на реч под формата на текст на монитора (фигура по-долу)
Аспирационна пневмония при ALS
- Тествайте за обема и плътността на полюса при преглъщане коя дисфагия се проявява с пикова флуометрия.
- Видеофлуороскопия, APRS скали (аспирационно-проникваща скала) DOSS (скала на тежестта на резултата от дисфагия)
По-долу виждаме определянето на плътността и обема на течността, нектара и пудинга, които пациентът трябва да погълне.
Тест за обем и плътност на полюса
Лечение на дисфагия
При лечението на дисфагия (нарушение на преглъщането) в началния етап се използва следното:
- Полутвърда консистенция с миксер, пасатор (картофено пюре, желета, зърнени храни, кисели млека, желе)
- Течни сгъстители (рекурсия)
- Изключете трудно поглъщащите ястия: с твърди и течни фази (супа с парчета месо), твърди и насипни продукти (орехи, чипс), вискозни продукти (кондензирано мляко)
- Намалява храните от секрецията на слюнка (ферментирало мляко, сладки бонбони)
- Изключете храни, които причиняват кашличен рефлекс (пикантни подправки, силен алкохол)
- Увеличете калорийното съдържание на храната (добавяне на масло, майонеза)
Гастростомията се използва за лечение на прогресираща дисфагия. По-специално, перкутанни ендоскопски.
Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия
Перкутанната ендоскопска гастростомия (CHEG) и ентералното хранене удължават живота на пациентите с ALS:
- BAS + CHEG група - (38 ± 17 месеца)
- ALS група без CHEG - (30 ± 13 месеца)
Лечение на дихателна недостатъчност
Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивна периодична вентилация на белите дробове (NVL, BIPAP, NIPPV), двустепенна с положително налягане (вдишващото налягане е по-високо от експираторното налягане).
Показания за ALS:
- Спирография (FVC) Дихателно устройство за пациенти с ALS
Показания за дихателни апарати:
- Гръбначен БАН с принудителен белодробен капацитет (FVC) 80-60% - спи 22 (S)
- Bulbar BAS FVC 80-60% - спи 25 (ST)
- Гръбначен BAS FVC 60-50% - спи 25 (ST)
- FVC под 50% - трахеостомия (устройство VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV режими)
Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предпазва от аспирация и удължава човешкия живот.
Показания за инвазивна вентилация:
- Невъзможността за адаптиране към НСПВС или трае повече от 16 - 18 часа на ден
- С булбарни нарушения с висок риск от аспирация
- Когато NVPL не осигурява достатъчна оксигенация
Критерии, ограничаващи прехвърлянето на механична вентилация за ALS:
- възраст
- Скорост на прогресия на заболяването
- Възможност за комуникация
- Фронтотемпорално измерение
- Семейни отношения
- Психично заболяване при пациент
- Хабитуално опиянение
- Страх от смъртта
Комуникатор за комуникация
Психотерапия за амиотрофична латерална склероза
Психотерапията при амиотрофична латерална склероза също е много важна. Тя се нуждае както от пациента, така и от членовете на неговото семейство.
Има аларми за токсичност. Тоест, злоупотребата с тютюн, наркотици или алкохол. Пациентите представляват 49%, докато членовете на семейството - 80%. В резултат всичко това води до следните последствия.
Медицински и социални последици от психични разстройства | |
---|---|
Отказ да бъде прегледан от лекар | 7,6% |
Отказ от динамично наблюдение | 61,8% |
Отказ от агресивни методи на лечение (гастростомия, неинвазивна вентилация, ранна трахеостомия) | 74.5% |
Призоваване за методи на лечение, които не са предписани от Международния стандарт за лечение на ALS | 64,4% |
- включително измамници (организации или лица), което доведе до значителни материални разходи | 29,6% |
Лечение в чужбина | 15,2% |
Патогенеза на психичните разстройства при ALS
И така, какво се случва с човешката психика на етапа на диагнозата:
- Амбивалентност (бифуркация) на мисленето
- Развитие на тревожност - наркотици и интернет пристрастяване
- Натрапчиви мисли - обсесивен синдром (повторение на прегледи от различни лекари)
- Нарушения на психичното състояние на близките - другарски разстройства (психиатричен пашкул)
На етапа на развитие на неврологичен дефицит:
- Отказ от болест (обърната истерична реакция)
- Или има приемане на болестта (депресия)
На етапа на увеличаване на неврологичния дефицит:
- Задълбочаване на депресията
- Отказ от лечение
Лечение на психичното здраве
По принцип в случая с болестта на Шарко е необходимо да се занимаваме с лечението на психични разстройства. Това включва:
- Замяна на антихолинергици от слюноотделяне (атропин, амитриптилин) с бутолотоксин и облъчване на слюнчените жлези
- Холиномиметици (ниски дози галантамин)
- Атипични антипсихотици - серокел, по възможност в капки - неулептил
- Не започвайте лечение с антидепресанти, тъй като те увеличават тревожността. По-добре е да дадете нещо по-меко (азафен).
- Използването на транквиланти - алпразолам, стрес, мезапам
- Използвайте хапчета за сън само при обездвижване
- Pantogam
Ерготерапия и физикална терапия за ALS
Нека поговорим малко за трудотерапия и физикална терапия за АЛС. Ще разберете какво е и за какво е..
Физикалният терапевт помага на пациента да поддържа оптимална физическа годност и мобилност, като взема предвид как всичко това се отразява на живота.
Ако физическата терапия следи как се променя животът на пациента, тогава имате нужда от друг човек, който ще оцени качеството на живота на пациента.
Трудотерапевтът е специалист, който помага на пациента да живее максимално независимо и интересно. Специалистът трябва да се задълбочи в живота на пациента. Особено за пациенти с тежки случаи на заболяването.
северно сияние
Стриите и движенията с максимална амплитуда предотвратяват контрактурите, намаляват спастичността и болката. Включително от неволни конвулсивни контракции.
Можете да направите разтягане с помощта на друг човек или някаква външна допълнителна сила. Пациентът може да направи това сам с помощта на колани. Но тук трябва да запомните, че с този метод човек ще харчи енергия.
Помага ли тренирането на мускулите при ALS
Има проучвания, които казват, че използването на упражнения за резистентност на горните крайници при пациент с амиотрофична латерална склероза е довело до увеличаване на статичната сила в 14 мускулни групи (не се е увеличило в 4).
И това е след 75 дни тренировки. Следователно, всички часове трябва да бъдат редовни и дълги.
Напредък в мускулната сила, показан в изследването.
Наляво (%) | Право (%) | |||
---|---|---|---|---|
Преди | След 75 дни | Преди | След 75 дни | |
Флексия на лакътя | 95.8 | 102,2 | 86.6 | 106,8 |
Удължаване на лакътя | 69.0 | 62.1 | 66.8 | 106,9 |
Вътрешно въртене на рамото | 56.0 | 70.0 | 67.0 | 80.0 |
Външно завъртане на раменете | 51.4 | 60.0 | 60.0 | 69.1 |
Отвличане на раменете | 80.0 | 64.2 | 67.0 | 75.3 |
Рамото на ролите | 55.8 | 86.3 | 66.8 | 98.0 |
Удължаване на рамото | 69.0 | 102,2 | 87.0 | 111,8 |
Удължаване на китката | 42.0 | 82.2 | 55.5 | 44.0 |
Както можете да видите, в повечето групи имаше значително увеличение на мускулната сила. В резултат на подобна дейност стана по-лесно човек да получи предмети от горния рафт. Или вземете предмет и го поставете на рафт.
При самата терапия движенията се правеха по траектория, близка до използваната при PNF. Това е такъв момент, когато лекарят дава съпротива на движението на пациента. Разбира се, такава съпротива не трябва да бъде много силна. Основното е да хванете желаната степен.
По правило много движения се извършват по диагонал. Например, вземете крака си по диагонал. Самите упражнения се правеха с помощта на еластични ленти (хлебарки). Макар и отчасти да се прави с помощта на съпротивление на ръцете.
Упражнения с ластици (хлебарки)
Методика за провеждане на часовете
Ето методиката за провеждане на часовете:
- Действието се развива с преодоляване на съпротивата през цялото движение
- Еднопосочното движение отне 5 секунди
- Урокът се състоеше от два подхода от 10 движения
- Почивката между комплектите беше около 5 минути
- Занятията се провеждаха 6 пъти седмично:
- 2 пъти със специалист (преодоляване на съпротивата на ръцете на специалист)
- 2 пъти с член на семейството (същата съпротива с ръце)
- 2 пъти самостоятелно с еластични превръзки
- Резултатите от таблицата се появиха след 75 дни (65 урока) от курса
На какво се основава енергийният ефект?
Защо силата се увеличава дори при поражението на двигателен неврон? Заседналият начин на живот води до факта, че може да настъпи сърдечно-съдово увреждане..
С други думи, тези мускули, които не са засегнати, също започват да отслабват. И именно на тяхното обучение се основава ефектът от увеличаване на силата.
Още повече обучение възниква, защото функционалната подкрепа пада. При заседнал начин на живот се доставя малко кислород. Затова упражненията с умерена физическа активност подобряват цялостното функциониране на тялото..
Интензивност на урок по болестта на Лу Гериг
Искам да кажа, че упражненията със силно съпротивление не дават никакъв ефект. Не само това, те могат да навредят на пациент с болестта на Лу Гериг.
Но упражненията с умерена интензивност водят до подобрена работа на мускулите, които не са засегнати от значителна слабост. Ако един мускул практически не прави движения, тогава не трябва да разчитате на увеличаване на неговата сила.
Има обаче мускули, които правят движения, но слабо.
Редовните упражнения с умерено съпротивление помагат за подобряване на статичната сила в някои мускули..
За да определите значително и малко натоварване, използвайки скалата на Борг.
RPE ниво | Описание на степента на натоварване |
---|---|
0 | Без товар |
0.5 | Изключително малко |
1 | Много лек |
2 | лесно |
3 | Средно аритметично |
4 | Почти тежък |
5 | тежък |
6 7 | Много тежко |
8 9 | Изключително тежък |
10 | максимален |
От 0 до 10 можем да определим субективните усещания, които възникват у човек, когато прави упражнения.
Има брой, който помага да се определи резервът на сърцето. Тоест с какъв пулс можете лесно и безопасно да тренирате.
- Интензивност на стреса = пулс в покой + 50% до 70% от сърдечния резерв
- Сърдечен резерв = 220 - възрастова честота на сърцето
Аеробна тренировъчна програма за ALS
Има още 16-седмична програма за аеробни тренировки за ALS. Прави се три пъти седмично. Правим няколко пъти у дома на велосипеден ергометър и на стъпалото. След това веднъж в болница под наблюдението на физиотерапевт.
- 1-4 седмици от 15 до 30 минути
- От 5 седмици до половин час
Упражнения върху степта (стъпка, по която се изкачват и след това слизат):
- Първите 5 седмици (3 минути)
- 6-10 седмица (4 минути)
- 11-16 седмици (5 минути)
Класове в болницата:
- 5 минути загряване (педали без товар)
- 30 минути упражнения с умерено натоварване (15 минути водене, 10 минути писта, 5 минути стъпка)
- 20 минути силова тренировка (предно бедро, бицепс на ръката и трицепс)
- 5 минути от финалната част
И тази програма доведе и до факта, че пациентите след това подобриха физическото си състояние.
Принципи за възстановяване на ежедневните дейности
Специалист по ЛФК и трудотерапевт винаги трябва да мислят за три неща, за да подобрят ежедневните дейности на човек:
- Специалистът трябва да оцени и оптимизира физическите възможности на пациента
- Като се имат предвид тези възможности, трябва да изберете оптималната поза за всяко действие
- Адаптирайте средата на пациента и вижте как могат да се подобрят физическите способности.
Поддръжка при ходене на болестта на Шарко
Много често специалистите трябва да решат проблема с поддържането на ходенето на своя пациент с болестта на Шарко. Има няколко решения. Патериците за подлакътници могат да се използват, защото е по-лесно да се облегнете..
Но понякога е достатъчно да използвате обикновени бастуни. Но те изискват сила, защото трябва да държите цялата ръка. И за да се разхождате по хлъзгава повърхност, препоръчвам да закупите специални „котки” в аптека.
Котки да ходят по хлъзгави повърхности
Ако кракът провисва, тогава имате нужда от запушалка.
Ако човек е твърде уморен или просто не може да ходи, тогава ще е необходима инвалидна количка. И кой оптимален модел да изберем - този въпрос трябва да бъде решен съвместно от трудотерапевт и физиотерапевт.
Необходимо е също така да се вземе предвид модулността (опциите) на количката. Те помагат да се извършват ежедневни дейности..
Например в количката може да се използва устройство против накланяне, за да не падне. Могат да се използват и транзитни колела. Така че можете да шофирате там, където широка количка не пасва.
Понякога трябва да осигурим спирачки за придружителя. Могат да бъдат включени и облегалки за глава, странични колани и т.н..
Както можете да видите, адаптацията и подборът на количка също е много важна част за пациент с ALS.
Височина на седалката
Височината на седалките също е важна. От по-висока повърхност пациентът ще бъде много по-лесен да стане. Също така на високо ниво, човек ще седи по-равномерно. Наистина в този случай се активират мускулите на гърба.
Поради това не е необходимо пациентът да се настанява на нисък стол. Ще му е неудобно в него. Освен това ще бъде много по-трудно да се отстрани пациент от такъв стол.
Регулиране на височината на леглото
Така че освен количката, трябва да регулирате оптималното ниво на леглото и стола.
храня се
Храненето зависи от това на каква маса седи пациентът. Избягвайте кръгли маси, тъй като те затрудняват седенето.
Ако човек има лошо държане на главата и храната пада от устата му, тогава в никакъв случай не правете високо табло. Така че ще му бъде много трудно да преглътне.
Препоръчвам да решавате този проблем по други начини. Например, можете да използвате държач за врата.
Ако поставите пациента на висок таван, тогава поне се уверете, че целият му гръб лежи на този табла. Тоест гърбът не трябва да се огъва.
Ако човек е напълно хоризонтален, тогава той ще има много ниски дихателни способности. Ако се вдигне с 30 º, ще е много по-добре.
В положение отстрани и на високия таван на главата ще бъде по-добре, отколкото само отстрани. Но най-лошото положение е отзад и хоризонтално.
Ако седите, дишането ще бъде още по-добро! Не забравяйте, че ние винаги се храним, докато седим. Следователно, наклоняването на главата напред винаги помага на гърлото.
Има много по-адаптирани прибори за хранене, които се държат по-лесно с ръка. Например уреди с удебелени дръжки. Има дори специални брави на четката и много други.
Ако човек има дисфагия, тогава ще му е трудно да мисли за измислен фаринкс и в допълнение със слаба ръка да носи тази храна на себе си. Следователно в този случай не е необходимо да преследвате адаптация за самообслужване.
питие
Има прибори за хранене, които помагат за извършване на пиене. Например, има специални очила с филе. В резултат на това можете да пиете от такава чаша, без да хвърляте главата си назад. Носът потъва в тази вдлъбнатина, което прави човека да пие по-безопасно.
Изрязани очила
Има и халба с две дръжки. Много удобно е да се носи с две ръце.
Чаша с две дръжки
Програма за позициониране на ALS
За да координирате режима на работа и почивка, както и да балансирате възможностите на пациент с ALS от прекомерна умора, трябва да се придържате към специална програма (график).
Ето примерна програма за позициониране на човек с тежки увреждания, който може да бъде изправен известно време..
Седнал в креслото | 8:00 - 9:00 |
Лежи от дясната страна | 9:00 - 11:00 |
Изправяне | 11: 00-11: 20 |
Седнал в креслото | 11: 20-12: 00 |
Лежи от лявата си страна | 12: 00-14: 00 |
Седнал в креслото | 14: 00-15: 00 ч |
Лежи от дясната страна | 15: 00-17: 00 |
Лежи по корем | 17: 00-17: 20 |
АЛС болест - снимка
По-долу е снимка относно болестта ALS. Всички изображения могат да се кликват за уголемяване..
Болест на моторните неврони: причини, видове, симптоми и лечение
ICD-10 болестта на моторните неврони принадлежи към класа на заболяванията със системна атрофия на елементите на централната нервна система. Болестта на двигателния нерв (MND) се нарича още амиотрофична латерална склероза (ALS) или болест на моторния неврон. Това заболяване се характеризира с увреждане на горните неврони на мозъка, последвано от нарушение на връзката им с гръбначния мозък. В резултат на заболяването се развива парализа на цялото тяло..
Днес MND е нелечимо заболяване. Всички терапевтични средства са насочени към забавяне на прогресията на патологичния процес и подобряване качеството на живот на пациента. В болница Юсупов висококвалифицираните невролози провеждат поддържаща терапия за пациенти с MND, което помага да се облекчи състоянието им.
Причини
Въз основа на факта, че заболяването на моторния неврон съгласно ICD-10 е класифицирано като системна атрофия с увреждане на предимно централната нервна система, основните му характеристики са дегенеративни процеси в централната вирус на челните лобове.
Разрушителният процес се простира до ядрата на моторните неврони на мозъчния ствол с промяна в кортикоспиналния тракт. В резултат на това настъпва бавно прогресираща мускулна атрофия..
Провокиращи фактори могат да бъдат:
- шок и механични наранявания на мозъка и гръбначния мозък;
- прекомерна физическа активност;
- излагане на вредни вещества.
Проучванията показват, че инфекциозните заболявания като полиомиелит не причиняват заболяване на двигателните нерви, въпреки че се характеризират с прогресивна мускулна атрофия. Въпреки че патологиите имат приблизително еднакъв краен резултат, механизмите им на действие са различни.
Болест на моторните неврони: видове
първична странична склероза;
прогресивна мускулна атрофия;
болест на моторните неврони, булбарна форма;
първична латерална склероза.
Заболяването се характеризира с дегенерация на моторни неврони в мозъчната кора, мозъчния ствол, кортикоспиналния тракт и гръбначния мозък. В резултат на това настъпва прогресираща мускулна парализа..
Заболяването е рядко. Разпространението му е приблизително 2-3 души на 100 хиляди годишно. Най-често заболяването се среща при хора на възраст 60-70 години, въпреки че развитието на патологията не е изключено и при хора под 40 години.
Симптоми
Прогресивната мускулна атрофия се причинява от дистрофични процеси в моторните неврони. Клиничните прояви ще зависят от това в коя група клетки е възникнало разстройството. Например, заболяване на моторния неврон с амиотрофична латерална склероза възниква в резултат на увреждане на невроните в прецентралния мозъчен вирус и мозъчния ствол. Спастичната параплегия се развива с нарушения в прецентралния мозъчен вирус. Прогресиращата булбарна парализа се появява на фона на промени в работата на булбарната група на каудалните нерви с поражението на техните ядра и корени.
С прогресирането на патологията пациентът има двигателни нарушения, проблемите с преглъщането, дишането и комуникационните умения се влошават. Заболяването има следните характерни симптоми:
- влошаване на ръчната работа, фините двигателни умения. За пациента е трудно да изпълнява най-простите задачи: отворете дръжката на вратата или кран, вземете предмет, натиснете бутон;
- слабостта в краката се увеличава, което води до затруднения в движението;
- мускулите на шията отслабват, в резултат на което на пациента става трудно да диша, да поглъща храна и вода;
- болестта често засяга мускулите, които участват в процеса на дишане;
- в случай на увреждане на зоните на мозъка, отговорни за емоциите, пациентът може да не е в състояние да контролира поведението си, периодично да се смее без причина или да плаче.
Амиотрофична странична склероза (ALS)
Заболяването е описано за първи път от французина Жан-Мартин Шарко през 1869г. Това е най-честата форма на заболяването (около 80-85% от всички случаи на MND), когато моторните неврони както на мозъка, така и на гръбначния мозък са включени в патологичния процес.
Заболяването се характеризира с постоянно прогресираща мускулна слабост и мускулна атрофия. В зависимост от нивото на локализация на първичната лезия на моторните неврони се разграничава булбарната форма на заболяването, когато моторните неврони в мозъчния ствол се увреждат предимно, цервикоторакалната форма - с локализиране на първичната лезия на нивото на удебеляването на шийката на матката и лумбосакралната форма на заболяването. Най-благоприятният вариант на курса е лумбосакралната форма на ALS. Средната продължителност на живота на такива пациенти може да достигне 7-8 години. В някои случаи продължителността на заболяването достига 10 или дори 15 години. Заболяването се развива като правило на 5-6 дузина от живота и е 2 пъти по-често при мъжете.
Заболяването прави своя дебют в повечето случаи с появата на слабост и загуба на тегло в мускулите на ръцете или краката, често придружени от мускулни потрепвания (фашикулации), обаче трябва да се помни, че наличието на изолирани мускулни потрепвания без поява на слабост или хипотрофия не винаги е признак на ALS!
Сред известните хора от АЛС страдат композиторът Дмитрий Шостакович, китайският политик Мао Цзедун, певецът Владимир Мигуля, американският астрофизик Стивън Хокинг, чиято болест продължи повече от 50 години..
Прогресивна бъбречна парализа (PBP)
Първична странична склероза (PLC)
Прогресивна мускулна атрофия (PMA), синдром на висящата ръка
Това е рядък вид MND, при който основно се увреждат моторните неврони на гръбначния мозък. Заболяването в повечето случаи започва със слабост или неудобство в ръцете. Повечето хора живеят с този тип MND повече от 5 години..
Ето най-честите симптоми и характеристики на различни видове MND. Трябва обаче да се помни, че при един и същ вид заболяване на моторните неврони симптомите при различни хора могат да се проявяват по различни начини, прогнозата може също да се различава.
Когато симптоми като постепенно нарастващи нарушения на речта, задавяне при преглъщане, слабост в ръцете и краката, потрепване на мускулите, трябва да потърсите възможно най-бързо медицинска помощ от висококвалифицирани невролози от болница Юсупов, които ще помогнат да определите причините и да предпишат адекватно лечение.
Трябва да се разбере, че диагнозата на ALS е много трудна, тъй като това е доста рядко заболяване и често невролозите в практиката си срещат изолирани случаи на това заболяване. Отсъствието на определени специфични симптоми на заболяването също усложнява диагнозата на ALS. Известно е, че диагнозата се установява средно след 1-1,5 години от момента на появата на първите симптоми, а времето за лечение вече е загубено.
Диагностика
Има няколко диагностични метода и показатели, които показват страданието на моторните неврони и мускулите..
Кръвен тест
Основният показател, който може да показва страданието на моторните неврони и мускулите, е нивото на креатинфосфокиназата. Нивото на ензима се увеличава с разграждането на мускулната тъкан, а нивото му може да се повиши при хора, страдащи от ALS. Този индикатор обаче не е специфичен признак на патология, тъй като може да бъде и индикатор за други заболявания, свързани с увреждане на мускулите (инфаркт на миокарда, миозит, наранявания).
Електроневромиография (ENMG)
За точна диагноза на ALS е необходимо да се проведе и двете иглени електромиографии, като се използват тънки игли, с които лекарят преценява състоянието на електрическата активност на увредените и непокътнати мускули и стимулираща електрон-неврография, за да се изключат нарушения в проводимостта на чувствителните влакна, които при ALS почти винаги остават непокътнати..
Транскраниална магнитна стимулация (TMS)
Това е нов метод, който може да се извърши едновременно с ENMG. Той е предназначен за оценка на състоянието на моторните неврони в мозъка. Резултатите от TMS могат да помогнат за диагностициране.
Обработка на магнитен резонанс (ЯМР)
ЯМР може да открие увреждане на мозъка и гръбначния мозък, причинено от инсулт, болест на Алцхаймер, болест на Паркинсон, множествена склероза, тумори и наранявания на гръбначния мозък и мозъка. В някои случаи по време на ЯМР се разкриват признаци, характерни само за MND / ALS - това е сиянието на пирамидните пътища, които са засегнати от това заболяване.
Други методи
За да се провери диагнозата, също е необходимо да се извърши лумбална пункция, да се оцени функцията на външното дишане и да се проведе кардиореспираторен мониторинг. Тези изследвания ви позволяват да идентифицирате промени, които в ранните етапи не притесняват пациента, но дават пагубен принос за прогресирането на болестта.
Винаги трябва да помните, че АЛС е изключение на заболяването и окончателната диагноза се поставя само след пълноценно качествено изследване на пациента под наблюдението на опитни невролози с богат опит в работата с такива пациенти.
Цели на терапията
В момента няма ефективни лечения за това заболяване. Следователно терапията е насочена към:
забавят развитието на болестта и удължават периода на заболяването, при който пациентът не се нуждае от постоянна грижа отвън;
намаляват тежестта на определени симптоми на заболяването и поддържат стабилно ниво на качество на живот.
лечение
Днес болестта на моторните неврони също се счита за неизлечима болест. Случаи на възстановяване не са регистрирани. Цялата съвременна медицина е насочена към забавяне на развитието на дегенеративни процеси и подобряване състоянието на пациента.
Единственото лекарство при лечението на MND, ефективността на което е доказана от две независими клинични проучвания, е Riluzole (Rilutec). Действието му е насочено към намаляване нивото на глутамат, който се отделя по време на предаването на нервните импулси. Свободните радикални свързващи агенти и антиоксиданти също имат положителен ефект..
Има нови разработки в лечението на болестта на моторните неврони. Много изследвания доказват имунологичния характер на развитието на патологията, но надеждно ефективните лекарства все още са на етапа на подобрение..
Симптоматичната терапия включва лекарства за подобряване на състоянието на пациента. Мускулните релаксанти се използват за премахване на болезнени мускулни спазми. Не забравяйте да поддържате дишането с помощта на неинвазивна вентилация със специална маска.
Ако преглъщането е трудно, храненето се извършва чрез сонда. За това се съставя специална диета, която отговаря на всички нужди на организма от хранителни вещества..
Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. В редки случаи пациентите живеят до 10 години. Обикновено продължителността на живота е 2-4 години след поставянето на диагнозата.
Болница Юсупов осигурява висококачествена палиативна грижа за пациенти с болест на двигателните нерви. В отделението по неврология работят професионални медицински персонал, които са запознати с особеностите на предоставянето на грижи за такива пациенти. В болница Юсупов се създават всички условия за комфортен престой на пациента с предоставянето на всички необходими медицински услуги.