Нарушаване на цветното зрение

Аномалията в цветното зрение е изключително рядка и по-често представлява наследствена патология. Заболяването в много отношения не влияе върху качеството на живот, с изключение на шофирането на автомобил.

етиология

Нарушаването на цветното зрение най-често е вродено заболяване. Патологията се предава от родители на деца, от раждането, детето страда от нарушено цветово възприятие. Заболяването засяга в повечето случаи мъже, което е свързано с особеностите на наследяването на патологията. Предава се на детето от майката чрез Х хромозомата, ако майката е носител на това заболяване. Родителите могат да предадат патология на дъщерите си само ако бащата е болен от увреждане на цветното зрение и майката е носител на това заболяване.

По-рядко аномалията на цветово възприемане се развива като придобита патология. Основните причини са:

наранявания на очите;
очни заболявания;
заболявания на нервната система на окото;
диабет.

Най-честата причина за придобита аномалия на възприемането на цвят е захарният диабет, или по-скоро усложнението му е диабетна ретинопатия. Това е засягане на съдовете на окото поради повишено ниво на глюкоза в кръвта. Следователно, човек с диабет тип 1 или тип 2 е изложен на риск от нарушения в възприемането на цвета.

Сред очните заболявания, които водят до нарушено възприемане на цветовете, на първо място е катарактата. Тази патология представлява замъгляване на лещата. Лещата в окото играе ролята на един вид леща, през която преминават светлинни лъчи. Обикновено е прозрачен. Но с възрастта лещата започва да се замъглява, което води до нарушение на възприемането на цветовете. Следователно, всички възрастни хора са изложени на риск от тази патология.

Отделна група причини са лекарствата. Има лекарства, които могат да повлияят на зрителния апарат на човека. Тези лекарства включват:

Ето защо, ако по време на приема на тези лекарства възприемането на цветовете внезапно е нарушено, е необходимо да се изключат лекарствата като причина.

Също така, преди да приемете тези лекарства, определено трябва да се консултирате с лекар и в случай на страничен ефект незабавно да потърсите медицинска помощ.

Симптоми

Има няколко разновидности на аномалиите на цветово възприятие:

Монохромазията се характеризира с нарушено възприемане на всички цветове, тъй като има нарушение във всички пигментни слоеве на окото. В резултат на това човек вижда само черно-бели снимки. В тази форма, ако функцията на шишарките е нарушена, при пациента всички цветове са представени в един цветен тон. Ако нарушението е в пръчките, пациентът възприема всичко в сиво, но в различните му нюанси. Този вид аномалия на цветово възприятие е изключително рядък..

Дихроматичното зрение се характеризира с нарушения в един от трите пигментирани слоя на окото. Цветната слепота е синоним на цветна слепота, тъй като учен с името Далтън беше първият, който описа такава аномалия в цветовото възприятие.

Има няколко разновидности на дихроматичното зрение:

Видовете аномалии на цветово възприятие се разделят в зависимост от това какъв цвят зрителният апарат на човека не е в състояние да възприеме. С протанопията пациентът престава да възприема червен цвят. Deuteranopes не могат да различават зелено, а при тританопията се забелязва слепота по отношение на синьото.

Има класификация на protanomaly и deuteranoaly в зависимост от тежестта. Степен А се характеризира с рязко изразени клинични прояви. Протаномалията тип В се счита за умерена тежест на проявите. Протаномалията тип С е най-лекото проявление. Подобно е на нормалното трицветно възприемане на цветовете. Същото се отнася и за деутераномалия тип С, при която нарушеното възприемане на зелено е изключително слабо.

С трихромазията функцията и на трите пигментни слоя се запазва, човек е в състояние да възприема всички цветове, но възприемането на който и да е от цветовете е леко нарушено. Трихромазията е близка до нормалното зрение, но цветовете се възприемат по-скучно. Това състояние се нарича анормална трихромазия..

Нормалното човешко зрение се нарича още трихромазия. Но за разлика от ненормалното с нормална трихромазия, възприемането на абсолютно всички цветове е запазено.

Цветната аномалия най-често е независима патология, която вече не е придружена от никакви симптоми, различни от нарушеното цветово възприятие. Но в някои случаи заболяването може да бъде причинено от катаракта или диабет. В такива случаи в допълнение към цветната аномалия се присъединяват редица симптоми на тези заболявания.

Диагностика

Много пациенти не могат да се оплакват от нарушено възприятие на цвета за дълго време. В такива случаи патологията се диагностицира по време на изследването на цветното зрение при медицински прегледи..

Отклоненията в цветовото възприемане могат да бъдат диагностицирани с помощта на таблици на Рабкин, които са картини, съставени от кръгове с различни цветове. Във всяка такава картина се кодира геометрична фигура или число. Има таблици, на които са изобразени както фигурата, така и фигурата. Човек с нормално зрение на всяка от таблиците е в състояние да различи какво е криптирано. Човек с цветна слепота или няма да може да различи или да извика грешна фигура.

Общо има 48 снимки за определяне на цветната аномалия, които са разделени на две групи. Първата група включва основните таблици, благодарение на които се диагностицират основните видове нарушения на възприемането на цветовете. Втората група е контролната. Необходимо е да се изключат симулациите на пациента..

По време на изследването пациентът трябва да бъде с гръб към източника на светлина. Масите пред него трябва да бъдат поставени вертикално на разстояние 0,5-1 метър от очите. Ако таблиците са на масата - методът за определяне на цветовото възприятие е нарушен и е възможен фалшив резултат.

При изследване на цветното зрение пациентът трябва да даде отговор в рамките на 5-10 секунди - какво вижда на масата. Всички отговори се въвеждат в специална форма, след което резултатът се сравнява със специална таблица и се поставя окончателна диагноза.

Диагнозата на аномалиите на цветовото възприятие може да се постави само от офталмолог.

лечение

Невъзможно е напълно да се излекува нарушеното цветово възприятие. Лечението на цветната аномалия е насочено към намаляване тежестта на симптомите и коригиране на зрителната острота. Също така, лечението се провежда, за да се спре патологичният процес. При липса на адекватна терапия човек може напълно да загуби зрението си.

Контактни лещи или очила се използват за нормализиране на зрителната острота. Те се препоръчват да се носят от всички пациенти с нарушено възприемане на цветовете. За да се коригира възприемането на цветовете, има тонирани очила и лещи с пигменти. На слънце пациентите се препоръчват да носят само слънчеви очила..

В случай на придобити аномалии на възприемане на цвят, когато се установи причината за това състояние, въпросът за хирургичната корекция може да бъде решен. Операцията може да се извърши върху засегнатата област на окото или от страна на нервната система, която е отговорна за чувствителността към цветята. При наличие на катаракта е показана операция за отстраняването му.

Комплексната терапия на нарушеното цветово възприятие включва витамини. На всички пациенти е показано, че приемат витаминни комплекси с високо съдържание на витамини А и Е.

Ако болестта е възникнала като усложнение на диабета, на пациента се препоръчва подходящо лечение от ендокринолог.

Нарушение на цветовото възприятие и шофьорска книжка

Всички хора, които искат да управляват автомобил, са длъжни да преминат преглед при оптометрист. Тя включва, освен изследването на зрителната острота и зрителните полета, и дефиницията на цветовото възприятие.

Всички хора с нарушено възприемане на цветовете нямат право да шофират. Хората с цветна слепота са способни да причинят спешни ситуации, така че медицинският съвет трябва да се заеме сериозно с този проблем.

Предотвратяване

За да се предотврати появата на цветна слепота при дете, родителите се препоръчват да преминат медицинска и генетична консултация преди бременността. Ако човек вече има аномалия във възприемането на цветовете, той трябва да бъде регистриран в диспансера и редовно да посещава офталмолог, за да наблюдава и коригира лечението.

Аномалия на възприемането на цветовете

1) Монохроматизъм: изключително рядък; като правило хората с монохроматизъм изобщо не виждат цветове и често имат други зрителни дефекти. Възможно е причината за монохроматизма да е аномалии в качествения и количествен състав на конусите в ретината. Въпреки факта, че монохроматизмът също се счита за наследствен дефект, сред монохроматите има приблизително същия брой жени като мъжете.

2) Дихроматизъм: хората с дихроматизъм се нуждаят само от два цвята, за да възпроизведат всички цветови тонове, а не три, както се нуждаят хора с нормално цветно зрение.

Разновидности на дихроматизма: а) деутеранопия - липса на пигментни М-конуси (нечувствителни към зелено); б) протанопия - липса на L-шишарки (нечувствителни към червено); в) тританопия - липса на пигментни S-конуси (сините и жълтите са слабо разграничени, виждат само червено и зелено и объркват жълти, сиви и сини нюанси).

3) Аномален трихроматизъм: за възпроизвеждане на всички цветови тонове на спектъра са необходими други количества първични цветове, отколкото хората с нормално зрение.

Разновидности на трихроматизма: а) протаномалия (дефицит на пигментни L-конуси, в резултат на което човек не е достатъчно чувствителен към червеникави тонове); б) деутераномалия (липса на пигментни М-шишарки, следователно, намалена чувствителност към зеленикави тонове).

При приготвяне на добавка смес от червени и зелени цветове, за да получи жълт (използвайки аномалоскоп), pronanomale се нуждае от повече червено (отколкото човек с нормално цветово възприемане), а дейтераномалът се нуждае от повече зелено.

Цветна слепота - причини, диагноза и лечение

Трудно е да повярваме, че познатите ни предмети и явления - червената светлина на светофар, зелената зеленина на дърво или синият цвят на мастилото, могат да се възприемат някак по различен начин. Но човек с цветна слепота може да каже, че всички котки са сиви не само през нощта. Защо това се случва и възможно ли е да се поправи? Джон Далтън, на 26-годишна възраст, разбра, че цветът на якето му всъщност е бордо, а не сив. Тази патология беше наречена в негова чест.

Описание и причини

Цветната слепота е нарушение на органа на зрението, наследствено и се проявява чрез намаляване или пълна липса на способност за разграничаване на цветовете.

Пациент с такава диагноза може да не различава конкретен цвят или може изобщо да няма цветно зрение.

Причината е генен дефект в Х хромозомата. Тъй като генът е рецесивен, той се потиска от здравия ген, ако има такъв. Ако здрав ген отсъства, тогава има нарушение на възприятието.
По-рядко причината за промяната в цветовото възприятие е увреждане на ретината, зрителния нерв, замъгляване на лещата, травматично увреждане на мозъка, вирусна инфекция, инсулт или инфаркт. Както и болестта на Паркинсон, антиконвулсанти, синдром на Калман.

Мъжете са сляпо цветни по-често от жените. Само 1% от жените не различават цветовете, когато сред мъжете 8% имат този проблем. Това се дължи на факта, че генът е локализиран в половата хромозома (в Х хромозомата). И тъй като при мъжете тя е само една, а при жените две, при наличие на дефект, хромозомата не може да се припокрива с друг здрав ген. И се проявява в намаляване на чувствителността на цветовете.

Как е подредено цветовото възприятие??

Има трикомпонентна теория.

В нашата цветно-сензорна мембрана - ретината - има специални клетки - шишарки. Те са разделени на три вида, всеки от които е отговорен за възприемането на свой собствен светлинен спектър - син, червен, зелен. Това са основните цветове и всеки друг нюанс може да се получи чрез смесване на тези три. Отразявайки се от темата, която гледаме, светлината удря конусите. В зависимост от спектъра се възбуждат определени видове шишарки, които предават информация на мозъка за обработка, където се възприема околния свят..

Цветната слепота обединява група от възприятия. Има няколко вида цветна слепота.

Видове заболявания

Първото и най-често е ненормално възприемане на един от трите цвята. Тази аномалия може да бъде с различна степен на тежест и в зависимост от това се различават три вида. Намалено възприемане на червена протномалия, зелена деутераномалия, синя тританомалия. Такива имена идваха от разпространението на цветовете по ред. Първият, на гръцки "протоси" - обозначаването на червено, зелено, "deuteros" - вторият, син, "тритос" - третият.

Вторият тип се характеризира с пълно неприемане на един цвят. Тъй като този цвят присъства и в други цветове, възприятието им също се променя, но в по-малка степен. Хората с тази патология се наричат протанопи, деутеранопи и тританопи..

Третият вид - монохроматизмът - е изключително рядък. С тази патология пациентът възприема само един от трите основни цвята.

И четвъртият тип, най-редките и най-неприятните - пълна цветна слепота - ахромазия. Проявява се с груби нарушения на конусния апарат. В същото време човек буквално вижда света в черно и бяло. В една от книгите си писателят Оливър Сакс пише за цял остров, обитаван от такива хора.

Диагноза за цветна слепота

Повечето хора могат да се адаптират към аномалии. Ранната диагноза ще ви помогне да изберете професия, която не е свързана с точното цветово възприемане..

Особено важно е ранната диагностика на цветна слепота при деца, както навременната помощ ще предотврати проблеми с ученето през учебните години, тъй като много учебни материали до голяма степен зависят от цветовото възприятие.

При прегледа от офталмолог, на пациента се показват различни цветни снимки, показващи числа или геометрични фигури. И вече фокусирайки се върху отговорите на пациента, лекарят разграничава с патологията на какви видове шишарки е свързано нарушението. Това са таблиците на Рабкин и Ишихара.

По-обективен е друг метод - електроретинография. Тя ви позволява да идентифицирате нарушение при малки деца, които не могат да реагират на тестови снимки. По този метод се оценява електрическата активност на ретината. В същото време нивото на реакция на електрическа активност свети в очите с червено, синьо или зелено. Ако е намален или липсва, тогава този вид конус има дефект.

Лекува ли се цветната слепота?

Наследствената форма на слепота при човека няма лек. Но проучванията и експериментите, насочени към завършване на цветовото възприятие, продължават отдавна. Още през 2009 г. учени от Вашингтонския университет с помощта на генна терапия върнаха на маймуните възприемането на червено и зелено. Въпреки че резултатите изглеждат обещаващи, лечението не е приложимо за хората, докато не бъде доказана абсолютната им безопасност..

Придобитата форма на цветна слепота подлежи на лечение, но в повечето случаи не може да се постигне пълна корекция на цветовото възприятие..

Отлично решение за корекция на цветната слепота са специални очила и контактни лещи. Тези методи могат значително да подобрят качеството на живот и в някои случаи да върнат цветовото възприятие почти в пълен размер.!

Очилата EnChroma са най-популярният продукт на руския пазар.Според производителя, тонираните лещи в стъклата EnChroma включват патентована технология за филтриране на светлина, която позволява на хората с променено възприятие на цвета да виждат широка гама от цветове.

Също така, от 2017 г. в Русия е възможно да вземете очила в случай на нарушение на възприятието в червения или зеления спектър. Стъклата на Pilestone се предлагат в два вида. Силен контраст и всекидневен, характеризиращ се със степента на корекция на цвета и контраст.

Важно е всички тези модели да преминат през FDA контрола (т.е. са признати за безопасни от Службата за безопасност и надзор на медицинските продукти).

- Меки контактни лещи

Съвсем наскоро се появиха меки контактни лещи, които коригират аномалиите на цветово възприятие. Принципът на действие е подобен на зрелищната корекция на цветната слепота.На лещата има специален слой, който ви позволява да подобрите цветовото възприятие.Някои части от лещата са боядисани с багрила, които абсорбират светлинни вълни с необходимата дължина. В резултат на това усвояване се подобрява възприемането на червени и зелени цветове Материалът на лещата трябва да отговаря на определени изисквания: висока газопроницаемост, еластичност и мекота, добра поносимост на пациента.

Важно е да се разбере, че изборът на методи за корекция трябва да се извършва от офталмолог или оптометрист; крайният резултат зависи от това. При правилния подбор възприемането на цветовете ще бъде максимално и значително ще подобри качеството на живот!

Интересни факти

Повечето приложения и операционни системи не са напразно направени в сини и сини тонове. В крайна сметка именно този спектър се определя най-добре с различни видове цветна слепота.
Изследователите установили, че цветно слепите хора виждат камуфлажната материя по-добре, така че е възможно хора с тези качества да бъдат приети в разузнавателните войски.
Сред известните оцветители има страхотни художници. Ван Гог, например, не случайно е използвал толкова много жълто в своите платна. И много изследователи на творчеството на руския художник Врубел стигат до извода, че създателят е имал нарушение на възприемането на червени и зелени цветове, така че снимките на такива сдържани тонове.

Цветната слепота не влияе върху яснотата на зрението, но със значително нарушение на цветовото възприятие влияе върху възприемането на заобикалящата информация.

При правилно наблюдение, навременна диагноза и корекция, пациентът ще може да възвърне ярките цветове на живота! Погрижете се за зрението си!

Дисфункции на конусната система. Вродени малформации на цветното зрение

Съдържание:

описание

В световната литература има много класификации на нарушения в цветното зрение. Една от тях е признатата у нас класификация, предложена от В. В. Волков (1998).

↑ Класификация на нарушенията на цветното зрение

I. Трихромазия - състояние, при което и трите вида шишарки участват в цветовото възприятие.

Нормална трихромазия

Максимумите на спектрите се изместват. Ненормална трихромазия

Протаномалия (намалено възприемане на червено).

Deuteranoaly (отслабено възприемане на зелено).

Тританомалия (умалено синьо).

[Възможни са комбинирани дефекти като ранна малия. Три степени на анормална трихромаза се различават в зависимост от степента на недостиг на цвят и според Рабкин.]

II. Треската е състояние, при което от трите вида конуси функционират само два..

Deuteranopia (липса на възприятие за зелено)

Tritanapka (липса на възприятие за синьо)

III. Монохромазия - състояние, при което функционира един от трите вида конуси - сини конуси.

IV. Ахроматопсия - пълна дисфункция на конуса, цветна слепота - монохроматизъм на прът.

По-подробно описание на нарушенията на цветовото възприятие, включително елементи на функционалните различия, е представено от А. Wigk и Ya. Wigk (1997) (Таблица 3.1).

↑ Генетични механизми на развитие и патогенеза на нарушения в цветното зрение

Наскоро, във връзка с развитието на молекулярната генетика, се забелязва значителен напредък в разбирането на механизмите на цветното зрение и неговите нарушения, клонирани и описани са гени, кодиращи апопротеини (опсини) на конусни и пръчкови фотопигменти, което обяснява вариантите в цветното зрение.

Цветното зрение на човек се определя от поглъщането на светлината от конусни фоторецептори от три класа: късо вълнови (KB), средно вълнови (CB) и дълговълнови (DW) конуси с максимална чувствителност в зоните 560, 530 и 420 nm. В човешката ретина има 2 пъти повече DV- отколкото CB-конуси и броят им варира значително при различните индивиди; HF конусите представляват само 10-20% от общия брой конуси.

Конусите от всеки клас имат специфичен фотопигмент, който се състои от протеинова част, наречена опсин, и церетинален хромофор, ковалентно свързан с него. Опсините са хомоложни в различна степен: DV-опсините са много по-близки до CB-опсините (96% идентичност на аминокиселини), отколкото до KB-опсините и родопсина на пигмента на пръчката (идентичност 40–45%). Смята се, че четири гена на опсин са възникнали в резултат на дублиране на гени и несъответствия в последователността от общ предшественик.

Структурна характеристика на конусните фоторецептори е хептаспиралният трансмембранен сноп, в който е затворен хромофорът. Смята се, че трансмембранните елементи имат предимно спирална структура.

Гени, кодиращи фотопигменти. При хората гените, кодиращи родопсин и пигментни KB-конуси, са разположени съответно върху дългото рамо на 3-та и 7-ма хромозоми. Структурата им е подобна: 5 екзона кодират образуването на полипептид, състоящ се от 348 аминокиселинни остатъци. Пигментните гени на CB и DV конуси, които са почти идентични по структура, са разположени върху дългото рамо на Х хромозомата - Xq28. Те се състоят от 6 екзона и кодират протеини, състоящи се от 364 аминокиселинни остатъци.

Фотопигментите на CB и DV конуси се различават структурно в 15 аминокиселинни остатъка от 364. Структурната разлика се дължи на замяната на неполярни остатъци с хидроксилни радикали в седем позиции (аминокиселинни остатъци 65, 180, 230, 233, 277, 285 и 309), всеки от тези остатъци може взаимодействат с хромофор и променят абсорбционния му спектър. Разликата в максимумите на абсорбция на визуалните пигменти на CB и DV конуси е 30 nm и се свързва с заместване на неполярни аминокиселинни остатъци с тези с хидроксилни групи в позиции 180, 277 и 285, които причиняват спектрални смени съответно при 6, 9 и 15 nm. Заместванията в позиции 65, 230, 233 и 309 причиняват спектрални смени под 1 nm. Въз основа на тези данни беше направено заключението, че остатъците 180, 277 и 285 са отговорни за разликата в спектралните визуални пигменти на CB и DV конуси.

В проучвания, проведени в различни популации, съществуването на две често срещащи се форми на гена на червения пигмент в Х хромозомата, които се различават по спектър. При населението на Кавказ е установен единичен полиморфизъм на аминокиселина (в 62% от случаите - серия, в 38% - аланин) на позиция 180 от фотопигмента на DV конуси. Открита е висока степен на корелация на по-висока чувствителност към червен цвят с присъствието на серин в позиция 180..

Хетерозиготни жени, които имат алели, кодиращи аминокиселини - аланин и серия, подлежащи на инактивиране на Х хромозомата, имат 2 вида DV фоторецептори, притежаващи тетрахромно зрение.

За първи път последователности на пигментни гени на CB и DV конуси при индивиди с нормално цветно зрение и при 25 индивида с аномалии на червено-зелено цветово зрение са изследвани от J. Nathans et al. (1986). Те откриха в протанопи и протаномалопи замяната на пигментния ген на DV-конусите с хибриден ген (DV-CB конуси); при повечето деутеранопи SV-хеп отсъства, а в деутероаномалиите е заменен от хибриден ген на CB- и DV-конуси. При по-голямата част от деутеросомалите при мъжете са открити и нормални гени на CB- и DV-конуси, които не се проявяват фенотипно.

По този начин беше установено, че повечето аномалии на цветното виждане са свързани или със загубата на гена на пигментния ген за CB-конусите, или с образуването на хибриден ген за DV-CB или CB-DV конуси. Екзонът от 5 гена както на DV-, така и на CB-пигменти играе основна роля за формирането на спектралната чувствителност на фотопигмента, тъй като съдържа 2 от 3-те аминокиселинни остатъка (в позиции 277 и 285), които причиняват най-големите разлики в спектралните характеристики на В-и CB фотопигменти. Рекомбинацията на винтрон априлит за замяна на зона 5 на гена на DV конусен пигмент със съответния екзон на пигментния ген на CB конус, като новият хибриден пигмент е необичайно подобен на SV гена по своите спектрални свойства. В резултат на това при такива индивиди се развива протанопия. При наличието на нормални и хибридни гени на CB и DV конуси в един алел, индивидът има нормално цветно зрение.

Не всички гени на локуса, кодиращ опсините, се експресират в ретината. ДНК последователността се сравнява с иРНК последователността, открита в тъканите на ретината след смъртта..

При наличието на два алела в екзон 5, само един се експресира в ретиналната иРНК. Локусният регион регулира експресията на опсиновите гени в локуса и образува транскрипционно стабилен активен комплекс с гена на червения пигмент в DV конусите и комплекс с гена на конусния пигмент в CB конусите.

↑ конусни дисфункции

При хора с нормално цветно зрение се забелязват определени разлики в максимумите на спектъра на конусовите пигменти. Промените във визуалните пигменти, броят на здравите шишарки, нарушеният трансфер на информация на нивото на ретиналните неврони по различни причини водят до нарушено цветово зрение на една или друга форма..

Ненормалната трихромазия е състояние, при което нормалният пигмент в шишарките на един от класовете се заменя с патологичен. Разликата в цвета на анормалните трихромити се намалява поради по-малката спектрална разлика между максимумите на CB- и DV-пигменто.

Deuteranoaly възниква по време на образуването на хибриден ген за пигмента на CB-DV конусите и съответното изместване в максималния спектър на абсорбция на пигмента на CB конусите към областта на дължината на вълната на спектъра. Често деутераномалите не знаят за наличието на аномалии в цветното зрение. Зрителната острота при тях, независимо от тежестта на тази аномалия е 1,0, фундусът не се променя. Функцията на спектралното осветяване на ретината при деутераномали също съответства на нормата, тъй като тази функция се определя от червени конуси. ERG на бяла светкавица е нормален, на зелена светкавица е намален, EOG е нормално.

Протаномалията възниква по време на образуването на хибриден ген за пигмента на DV-CB конусите и изместване в максималния спектър на абсорбция на пигмента на DV конуси към областта на средната вълна. Функцията на спектралното осветяване на ретината при протаномите е намалена в сравнение с нормата: за червените шишарки 10 пъти по-малко, отколкото за зелените. Зрителната острота е нормална, но четенето на светлина с по-дълъг спектър на дължината на вълната може да бъде трудно. ERG към бялата светкавица е нормална, към червената е намалена, EOG и фундусът са нормални. Предполага се, че лека и значително изразена цветна аномалия са различни нозологични форми. Те се различават по структурата на конусовидните трактове, наличието на ненормална фотопигмента, броя на конусите с ненормален пигмент или комбинация от тези опции.

Диагностичното тестване за оценка на цветното зрение на индивиди с лека анормална трихромазия може да не прави грешки, докато грешките на хора с анормална трихромазия от III степен почти съответстват на тези с дихромазия.

Носителите на патологичния ген са женски хетерозиготи, които съставляват 12% от индивидите с протаномалия и деутераномалия..

Дихромазията е състояние, при което в ретината на човека присъстват само два от трите вида конусни пигменти. Патологията се наследява като свързана с Х хромозомата.

Deuteranopia - отсъствието на пигмент от зелен конус - възниква от генетичен дефект: загуба на пигментния ген на CB конуси или наличието на хибриден ген, което причинява значително изместване в абсорбционния спектър на зелените шишарки към дълги вълни. Такива индивиди не са в състояние да разграничат зелено и сянката, която другите наричат „зелена“, се отличава със своите светлинни характеристики. Зрителната острота и очите-нос са нормални. Функцията на спектралното осветяване на ретината е нормална.

Протанопия - липсата на пигмент от червен конус. Протанопите липсват гена на червения пигмент, вместо който има зелено-червен хибриден ген, причиняващ изместване на абсорбционния спектър към областта на дължината на вълната на спектъра и нормалния ген на CB конусите. Зрителната острота и фундусът са нормални. ERG до белия стимул може да бъде субнормален, ERG до червения стимул значително намален. Функцията на спектралното осветяване на ретината при протанопи е намалена, тъй като червената светлина, ярка за хора с нормално цветово зрение, им изглежда много по-тъмна. При фотопични условия, когато пръчките не функционират, цветовата дискриминация може да се обясни само с наличието на втори фотопигмент, поне в някои шишарки.

За диагностициране на дихромазия с помощта на псевдохроматични таблици на Рабкин и Ишихара, панелни тестове. Когато се изследват на аномалоскопи на Nagel и Rautian, протанопи и деутеранопи до смес от червено и зелено във всякаква пропорция могат да изберат жълт нюанс.

Тританопията е рядка аномалия с автозомно доминиращ тип наследяване, която се характеризира със селективна дисфункция на HF фоторецепторите и рязко намалено възприемане на синята област на спектъра или отсъствието му. Причината за тританопията са 3 мутационни мутации в гена, разположен на 7-ма хромозома: заместване на глицин с аргинин на позиция 79, серин с пролин в позиция 241 и пролин в серия на позиция 264. Три мутантни алела се наследяват по автозомно доминантно, но когато глицинът се заменя с аргинин в позиция 79 е открита непълна проникване на ген. Мутациите причиняват дефекти във втория, петия и шестия трансмембранен α-спирални сегменти на пигмента на KV конуси. Смята се, че наличието на дефектен пигмент причинява или дисфункция на клетките, или тяхната смърт. Този механизъм е подобен на този на мутацията на родопсина и периферния ген, които определят наличието на ретинит пигментоза с автозомно доминантно наследяване. При тританопията фундусът не се променя, зрителната острота и функцията на спектрално осветяване на ретината са нормални. ERG върху белия стимул е нормален, на синия - намален.

↑ Пълна ахроматопсия или монохроматизъм на пръчки

Монохроматизъм от тип пръчка (ахроматопсия) (синоними: ахроматопсия с амблиопия, вродена стационарна форма на конус дисфункция, дневна слепота, тотална цветна слепота, рецесивна ахроматопсия, типичен монохроматизъм от тип прът) често се нарича пълна вродена дисфункция на конус или дистрофия. Егото е рядка стационарна дистрофия, при която шишарките са необичайни, броят им е намален, вместо пигмент във формата на конус те съдържат родопсин. Системата с пръчици поема всички визуални функции. Няма цветно зрение, пациентите различават само нюанси на наситено сиво, което в по-късен живот, с натрупването на асоциативни представи, понякога им помага да назоват правилно цветовете на околните предмети.

Пълна ахроматопсия се открива в детска възраст. Зрителна острота от 0,3 до 0,1, което съответства на зрителната острота на здрав човек в скотопични условия. Фотофобията не е придружена от болка. Тежестта на махалото подобен нистагъм варира, намира се при всички пациенти в ранна детска възраст, често намалява с възрастта. Нистагъмът може да изчезне при скотопични състояния. Зрителната острота се повишава при условия и достига максимум при скотопията.

Учениците поради забавения си отговор на светлина могат да бъдат разширени. Описан е феноменът на преходно стесняване на зеницата в тъмното, което се състои в това, че след приспособяване на окото към мезопичните условия моментално се създават скотопични условия, при които зеницата първо не променя размера си, след което бавно се стеснява за 2 секунди и след това се разширява.

офталмоскопия Фундусът може да бъде нормален, възможно е отсъствието на фовеален рефлекс или лека дисоциация на пигмента в макулната област. Бланширане на диска на зрителния нерв се наблюдава при някои пациенти.

Зрителни полета. Отбелязва се наличието на централен скотома и ексцентрична фиксация. Скотома може да не бъде открит поради тежък нистагъм. Периметрията на Голдман обикновено се провежда при мезолни условия, при които чувствителността на пръчките и конусите към обекта е една и съща. Когато използвате цветен обект, зрителното поле може да бъде значително стеснено или отсъства, ако фонът и обектът имат еднаква яркост.

Електроретинография. Скотопичният ERG има нормална форма, амплитуда и латентност. Конусът ERG отсъства. Критичната честота на трептене върху оранжево-червен стимул е намалена. Остатъчната активност на конуса е очарована с непълна ахроматопсия. Максималният ERG в скотопични условия се състои главно или изключително от компонента на пръта (фиг. 3.1).

Тъмна адаптометрия. Открито е наличието на три бързо възникващи плата върху тъмната крива на адаптация, което отразява скоростта на възстановяване на пигмента, присъща на конусите, с максимален спектър на абсорбция, характерен за пръчките. Това се дължи на наличието на три вида конусни фоторецептори с тяхната характерна пигментна кинетика и на които съответният пигмент е заменен с родопсин.

По този начин, родопсин, локализиран в шишарки, се регенерира по-бързо от родопсин, разположен в пръчки поради структурните особености на външните сегменти на конусовидни форми на рецептори.

Цветно виждане. 100-цветовият тест на Farnsworth може да има повече от 400 грешки.

Патология. Резултатите от хистопатологичните изследвания показват намаляване на броя на шишарките извън фовеоларната област, тяхната анормална структура при наличието на определен брой анатомично нормални конуси. Не беше открита характерна структура на фовеолата, тъй като цялата ретина се състоеше от 10 слоя. В много конуси ядрото се измества, формата и размерът на клетките са неправилни, съдържат PAS-положителни гранули. Патология на пръчките не е открита.

Наследственост. Заболяването се наследява по автозомно рецесивен начин с пълна или частична генна експресия.

Диференциална диагноза. Тъй като бледният фундус и неизразената макула са характерни за тази патология, може да се установи погрешна диагноза очен албинизъм. Ако с албинизма общата и локалната ERG често са свръхестествени, с монохроматизъм на прът, тоталният ERG е в нормални граници, а местният ERG отсъства, което трябва да се вземе предвид при диференциална диагноза.

↑ Непълна ахроматопсия или непълна вродена X-свързана конусовидна дисфункция

Известни са две форми на непълна конусовидна дисфункция, които се различават от пълната ахроматопсия по резултатите от генетични и психофизични изследвания: монохромазия на син конус (свързана с Х хромозома) и тританопия, комбинирана с протанопия или деутеранопия (автозомно рецесивно наследяване). Въпреки това, диагнозата на пълна ахроматопсия често се поставя по погрешка при пациенти с непълна ахроматопсия..

Монохромазията на син конус е вродена конусовидна дисфункция с рецесивен X-свързан тип наследяване (синоними: атипична вродена ахроматопсия, конусов тип конхроматизъм, свързана с Х-хромозома, атипичен монохроматизъм, атипичен ахроматозом хромозоми, хромозомен рехром X-хромозома непълна ахроматография, непълна форма на монохроматизъм на прът). Това е рядко заболяване (честота под 1 на 100 000 от населението), при което цветът не се възприема от червени и зелени шишарки. Физиологичните функции на сините шишарки и пръчици са запазени, понякога се срещат шишарки с пигментен родопсин от пръчки.

Зрителната острота при пациенти с монохроматизъм със син конус варира от 0,7 до 0,1, пречупването често е късогледство. Типични симптоми са фотофобия и махалоподобен нистагъм, както в случая на пълна вродена дистрофия на конуса (монохроматизъм на пръчката), но често тези симптоми липсват.

офталмоскопия Промените във фундуса са леки, подобно на тези с мокроматизъм от прът. В областта на макулата се откриват пигментна дисоциация, огнища на хипер- и хипопигментация. Атрофия на пигментния епител и изразено бланширане на диска на зрението от темпоралната страна се развиват с възрастта..

Цветно виждане. Сините конуси са единственият функциониращ вид шишарки. Въпреки запазената функция на сините конуси, цветното възприятие е намалено или липсва. При мезопични или прагови фотопични състояния индивидите с тази патология се проявяват като дихромати: стимулите на дълги вълни се възприемат от тях като жълти, късо вълновите като сини. Пациентите не правят разлика между фигурите в таблиците на Ишихара, но се ръководят от NNB-синьо-жълти таблици на Берсон, в които синьо-зелено (491 nm) и лилаво-синьо (468 nm) се използват като основни цветове, което позволява диференциална диагноза на пълни и непълни конусовидни форми дисфункции. Максималната спектрална чувствителност е 440 nm при условия на адаптация към светлина и 500-510 nm при скотолни условия, което отразява максималните пигменти на сини конуси и пръчки съответно.

Електроретинография. ЕРГ на пръчката в нормални граници, конус ERG значително намален или не е открит, трептене-ERG за стимули, представени с честота 30 Hz (30 Hz - ERG), намалена с 97%. ERG на синята светкавица при фотопични условия е намален, в скотопичен - нормално. В носители на патологичния ген се записва ритмичен 30 Hz - ERG..

Наследственост. Заболяването се наследява според типа Х-свързан. Установена е връзката между монохроматизма на сините шишарки и локуса на гена на червените и зелените пигменти, както и три механизма на възникване на този фенотип. Първият механизъм е разделянето на локус (загуба на един от обектите). Вторият механизъм е неравномерна хомоложна рекомбинация между нормалния пигментен ген ген на DV конуси и мутантния пигмент ген на CB конусите и образуването на хибридни гени, кодиращи функционално неактивни пигменти в резултат (в позиция: 203 замества цистеина с аргинин). Третият механизъм е загуба на гени (делеция) на пигмента CB конуси и точкова мутация в останалия пигментен ген на DV конусите, състояща се в заместване на цистеин с аргинин в позиция 203 или R247ter.

Тританопия, комбинирана с протанопия или деутеранопия, или ахроматопсия с нормална зрителна острота. Ахроматопсията с нормална зрителна острота е рядка форма на конусовидна дисфункция. Има два подтипа конус монохроматичен, характеризиращ се с автозомно рецесивен тип наследяване и леко намалена зрителна острота. При такива пациенти се разкрива остатъчната функция на зелените или червените шишарки. В първия случай дефектът е локализиран в структурите, генериращи L вълната, във втория посоченият дефект се комбинира с дефекта на фотонигменти.

Тест за цветна слепота: ако не видите числото "9" на снимките, не можете да шофирате кола

За да получите шофьорска книжка, трябва не само да изпитвате изпити в КАТ, но и да преминете медицинска комисия. Сред тесните специалисти, които ще трябва да посетят, е важно да преминете преглед от офталмолог. Той ще провери зрителната острота и ще тества за цветна слепота..

Ако по време на тестване се установи, че сте цветно слепи, може да е трудно да получите шофьорска книжка.

Но не се разстройвайте преди време. Хората с цветна слепота могат да управляват автомобил, но при условие на диагноза от цветна аномалия тип А (тоест с лека степен на нарушение на цветовото възприятие). Ако не разкриете пълноцветна слепота, тогава можете да шофирате колата си, но работите като шофьор под наем - не.

Искате ли да проверите дали сте сляпо? Предлагаме ви да направите няколко прости теста. Но първо ще направим кратка екскурзия по темата за цветната слепота, защото мнозина имат погрешна представа за тази патология.

Внимание! Преди да използвате каквито и да е инструменти или услуги, консултирайте се със специалист.!

Цветна слепота

Цветовата слепота (второто име на цветната слепота) е патологията на визуалния анализатор, проявяваща се в невъзможността за разпознаване на основните цветове (говорим за червени, сини и зелени цветове).

Най-вече цветната слепота е вродено наследствено нарушение на цветовото възприятие..

Ако се придобие цветна слепота, възприемането на синьото е нарушено, въпреки че възприемането на жълтия спектър може да намалее. Причините за този тип цветна слепота са:

очни заболявания;
грипни усложнения;
неврологична патология;
нервни сривове;
наранявания на главата;
последици от инсулт, миокарден инфаркт;
възрастови промени.

Интересното е, че генетично обусловената цветна слепота се предава през майчината страна. Освен това при мъжете тази патология се диагностицира 20 пъти по-често от жените.

Видове цветна слепота

Бих искал веднага да разсея мита, че цветните слепи хора виждат околните предмети изключително в черно-бели полутонове. За щастие това не е така!

По-голямата част от слепите хора не разпознават само определени цветове. И често имат само намаляване на способността да възприемат всеки цвят.

Какви видове цветна слепота съществуват?

Ако човек разпознае само 2 основни цвята (например син и червен), тогава той е дихромат.

Protanope (или протанопичен дихромат) не прави разлика между червеното и неговите нюанси. Вместо това той вижда кафяво, тъмно сиво и също черно (рядко зелено).

Деутеранопичните дихромати не разпознават зелен цвят (подобно нарушение е най-често). При такова нарушение е трудно да се направи разлика между зелено и синьо.

Тританопичните дихромати не възприемат синьо, възприемайки го като червено или зелено.

Пълната неспособност за разграничаване на цветовете се нарича ахроматопсия. Тази аномалия е изключително рядка. Ахроматопсията се характеризира с това, че човек възприема само бели и черни цветове. Хората с тази цветна аномалия са монохромати.

Нормалният трихромат лесно разграничава три основни цвята.

Нека да разгледаме добър пример за това как хората с различни видове цветна слепота виждат пътни сигнали.

Готови ли сте да тествате цветовото си възприятие? Предлагаме ви да преминете през няколко теста, по време на които трябва да вземете предвид фигурата "9" на фигурите. Ако не успеете да направите това, е много вероятно да сте цветнослепи и следователно управлението на вашия транспорт може да бъде ограничено!

Тестове за ослепяване на цветовете

За да получите най-точните резултати от теста, следвайте няколко правила:

Тествайте при добра дневна светлина.
Седнете поне на метър от компютърния монитор.
Отпуснете се: няма нужда да надниквате силно в картината.
Не бързайте: дайте на всяка снимка около 5 - 7 секунди.
Запомнете резултата си, за да го сравните с правилния отговор..

Тест номер 1

Ако сте обмислили числото "99", това означава, че всичко е наред с вашето цветово възприятие. Не намерихте числата на фигурата? Може да имате цветна слепота.

Тест номер 2

Вижте числото "98" в синьо? Ако е така, няма причина за притеснение. Ако пред вас е просто мозаечен панел без ясни изображения, има причина за безпокойство.

Тест номер 3

На тази снимка, поради големия брой цветове, разграничаването на изображение не е лесно дори за хора с нормално зрение. Погледни отблизо. Видяхте ли числото 9? Перфектно! За проблеми с възприемането на цветовете е малко вероятно да вземете предвид тази фигура сред мозаечните елементи..

Тест № 4: Маси на Рабин

Именно този тест се използва широко от офталмолозите за откриване на цветна слепота и определяне на вида им. Тестът включва 27 снимки с криптирани изображения на числа, както и геометрични фигури. Мнозина са запознати с тези снимки още от детството. Те са разработени от изключителния съветски офталмолог, доктор на медицинските науки Ефим Борисович Рабкин, който изучава патологията на човешкото цветово възприятие.

Друга тестова цел е да се идентифицират симулатори..