Стриетална васкулопатия при новородени какво е това

Науката за Луната знае много повече от децата,
въпреки че са много по-близки. и следователно, - "седем невролози имат дете без диагноза."
.Ключови думи: перинатална енцефалопатия (PEP) или перинатална лезия на централната нервна система (централна нервна система PP), хипертоничен хидроцефален синдром (GHS); Симптом на Греф, симптом на залязващото слънце; разширяване на вентрикулите на мозъка, интерхемисферична фисура и субарахноидни пространства, лентикулостриазална васкулопатия (ангиопатия), минерализирана (минерализираща) васкулопатия (ангиопатия), псевдокисти по невросонография (NSG), синдром на мускулна дистония (SMD), синдром на невроразвитие.

Знам много думи, но се опитайте да прочетете докрай.

Въпреки безплатния достъп до всякаква научна информация, засега повече от 90%! деца от първата година от живота идват на консултация в специализирани неврологични центрове относно несъществуваща диагноза - перинатална енцефалопатия (PEP). Детската неврология се роди сравнително наскоро, но вече преминава през трудни времена. В момента много лекари, практикуващи в областта на неврологията на детската възраст, както и родителите на бебета, които имат някакви промени в нервната система и психичната сфера, са „между два огъня“. От една страна, позицията на училището по „Неврология на съветските деца“ все още е силна - прекомерна диагноза и неправилна оценка на функционалните и физиологични промени в нервната система на дете от първата година от живота, съчетани с отдавна препоръки за интензивно лечение с различни лекарства. От друга страна - често очевидно подценяване на съществуващите невропсихиатрични симптоми, невъзможност за стратегическо планиране, незнание за възможностите на съвременната неврокорекция (ортопедия, офталмология, невропсихология, логопедия, дефектология и др.), Терапевтичен нихилизъм и страх от практическото приложение на съвременни методи на неврореабилитация и лекарствена терапия; и в резултат на това загубено време, неизползвани вътрешни резерви и развитие на невропсихични разстройства в предучилищна и юношеска възраст. В същото време, за съжаление, определена „формалност-автоматичност“ и „рентабилност“ на съвременните медицински технологии водят, най-малкото, до развитието на психологически проблеми у детето и членовете на неговото семейство. Концепцията за „норма” в неврологията в края на 20 век беше рязко стеснена, сега тя се разширява интензивно и не винаги оправдано. Истината е някъде по средата.

Според перинатални невролози на водещите медицински центрове на страната, засега поне 80-90%! деца от първата година от живота идват по посока на педиатър или невролог от областната клиника за консултация относно несъществуваща диагноза - перинатална енцефалопатия (PEP):

Диагнозата „перинатална енцефалопатия“ (ПЕП или перинатално увреждане на централната нервна система (ЦНС ПП)) в старите дни е много честа в детската неврология и изключително удобна: тя описва почти всяко, реално или въображаемо увреждане на функцията (и дори структурата) на мозъка в перинаталната през периода на живота на детето (от около 7 месеца вътрематочно развитие на детето до 1 месец от живота след раждането), произтичащи от патология на церебралния кръвен поток и недостиг на кислород. Освен това, въплъщавайки "непрекъснатостта на неврологичната диагноза", перинаталната енцефалопатия (PEP) непременно плавно се трансформира в две други любими неврологични диагнози: MMD (минимална церебрална дисфункция) и VVD (вегетативно-съдова дистония).

Диагнозата на перинатална енцефалопатия (PEP) обикновено се основава на един или повече групи от някакви признаци (синдроми) на вероятно нарушение на нервната система, например, хипертоничен хидроцефален синдром (GHS), синдром на мускулна дистония (SMD) и синдром на хипервъзбудимост.

След задълбочен клиничен преглед, понякога в комбинация с допълнителни изследвания, процентът на надеждни диагнози за перинатално увреждане на мозъка (хипоксично, травматично, токсично-метаболитно, инфекциозно и др.) Бързо намалява до 3-4% - това е повече от 20 пъти! Най-мрачното в тези цифри е не само нежеланието на отделните лекари да използват знанията на съвременната неврология и съвестната грешка, но и ясно видимият, психологически (и не само) комфорт на подобна диагностика.

Хипертония-хидроцефален синдром (GHS): повишено вътречерепно налягане (ICP) и хидроцефалия

Както преди, диагнозата „хипертония-хидроцефален синдром“ (GHS) или „вътречерепна хипертония“ (повишено вътречерепно налягане (ICP)) е един от най-често срещаните и „любими“ медицински термини при педиатрични невролози и педиатри, които могат да обяснят почти всичко! и на всяка възраст, оплаквания на родителите. Това е изключително удобно за лекаря!

Например, детето често плаче и трепери, спи лошо, плюе много, не се храни добре и не наддава много тегло, очила, ходи на пръсти, ръцете и брадичката треперят, той има гърчове и има изоставане в психологическото говорене и двигателното развитие: „само той е виновен "Хипертония-хидроцефален синдром (GHS) или повишено вътречерепно налягане." Вярно, много полезна и удобна диагноза.?

Доста често, в същото време, "тежката артилерия" се използва като основен аргумент за родителите - данни от инструментални методи на изследване с мистериозни научни графики и числа. Строгите научни медицински термини изглеждат загадъчни и впечатляващи, принуждавайки непосветените да спазват медицинските заключения с още по-голямо уважение.

Методите могат да бъдат използвани по различни начини, или напълно остаряла и неинформативна / ехоенцефалография (ECHO-EG) и реоенцефалография (REG) /, или прегледи от грешна опера (EEG), или субективна интерпретация на нормални варианти, освен клинични прояви, с невросонография или томография. Особено наскоро субективното тълкуване на доплерографските показатели на мозъчното кръвообращение при пациенти с NSG стана релевантно. "Да, венозният кръвен поток на детето се увеличава и индексът на резистентност се намалява с 0,12! Това е най-сигурният признак на хипертония-хидроцефален синдром!" - уверено казват на развълнуваните родители. "Вижте екрана! Ето - лявата странична камера се увеличи с 2 мм за 2 месеца, а дясната камера дори с 2,5! Това е много лошо, сериозен проблем, ще го лекуваме!" - идва от кабинета по невросонография и двамата родители бавно се плъзгат по стената.

Само едно „научно-строго“ вписване в описанието на NSC е „. Разкриват се промени в структурата на перивентрикуларните тъкани: линейни хиперехоични структури (удебелени стени на съдовете) се визуализират от двете страни на проекцията на паренхима на подкортикалните ядра. Заключение: Лесно разширяване на външните цереброспинални пространства. Lenticulostriasal васкулопатия (ангиопатия). Минерализирана (минерализираща) ангиопатия (васкулопатия). Ехо признаци на SEC (субепендимална киста) отляво, в KTV (каудоталамична филе) SEC "- може лесно и задълбочено да отрови живота на всяко семейство, особено" тревожно-виолетово. Нещастните майки на такива деца неволно, с помощта на лекари (или доброволно, хранящи се от собственото си безпокойство и страхове), хващат знамето на "вътречерепна хипертония", започват активно "лекуват" хипертония-хидроцефаличен синдром (GHS) и дълго време попадат в системата за наблюдение на перинаталната енцефалопатия.

Всъщност вътречерепната хипертония е много сериозна и доста рядка неврологична и неврохирургична патология. Придружава тежка невроинфекция и увреждане на мозъка, хидроцефалия, мозъчносъдов инцидент, мозъчни тумори и др..

Хоспитализацията е задължителна и спешна!

Вътречерепната хипертония (ако наистина е такава) е лесно забележима за внимателните родители: тя се характеризира с постоянни или пароксизмални главоболия (обикновено сутрин), гадене и повръщане, които не са свързани с храната. Детето, почти винаги, мрачно и тъжно, постоянно палаво, плаче, отказва да яде, винаги иска да легне, да се притисне до майка си. Детето наистина е много лошо; всяка внимателна майка веднага ще го забележи

Много сериозен симптом може да е страбизъм или разлика в зениците и, разбира се, нарушено съзнание. При кърмачетата изпъкването и напрежението на фонтанела, разминаването на шевовете между костите на черепа, както и бързото, прекомерното увеличаване на обиколката на главата е много подозрително.

Без съмнение, в такива случаи детето трябва да бъде показано на специалисти възможно най-скоро. Обикновено е достатъчен един клиничен преглед, за да се изключи или обратното предварително да се диагностицира тази патология. Понякога се изискват допълнителни методи за изследване (изследване на фундуса, невросонография, както и магнитно-резонансно изображение или компютърна томография на мозъка (MRI и CTG).

Разбира се, разширяването на междуполовинната празнина, вентрикулите на мозъка, субарахноидалните и други пространства на цереброспиналната система при невросонография (NSG) изображения или мозъчни томограми (компютърна томография на мозъка или магнитен резонанс) не може да послужи като ясно доказателство за вътречерепна хипертония. Същото се отнася и за изолирани от клинични прояви нарушения на церебралния кръвен поток, открити чрез транскраниална доплерография на мозъчните съдове и още повече за „впечатленията с пръсти“ на рентгена на черепа.

Освен това няма пряка и надеждна връзка между вътречерепна хипертония и полупрозрачни съдове на лицето и скалпа, върха на пръсти, треперене на ръцете и брадичката, хиперактивност, нарушения в развитието, лошо представяне, кървене от носа, тикове, заекване, лошо поведение и др. д. и така нататък.

Ето защо, ако вашето бебе е диагностицирано с перинатална енцефалопатия (PEP) или перинатално увреждане на централната нервна система (CNS PP), вътречерепна хипертония или хипертония-хидроцефаличен синдром (GHS), въз основа на изпъкнало око (да не се бърка с истинския симптом на Греф, симптом на „залязващото слънце“!) и върха на пръсти, не бива да се побърквате предварително. Всъщност тези реакции може да са характерни за възбудимите малки деца. Те реагират много емоционално на всичко, което ги заобикаля и какво се случва. Чувствителните родители могат лесно да забележат тази връзка.

По този начин, след получаване на несъществуваща диагноза „перинатална енцефалопатия (PEP) или перинатални увреждания на централната нервна система (CNS PP) и хипертоничен хидроцефален синдром“, преди да изпаднете в паника и да започнете активно да натискате ненужни таблетки в бебето си, най-добре е бързо да получите второ експертно мнение и се обърнете към невролог, който притежава съвременни знания в областта на перинаталната неврология. Именно тогава най-накрая можете да се уверите, че бебето няма сериозни проблеми.

Абсолютно неразумно е да се започва лечение на тази неуточнена "сериозна" патология съгласно препоръките на един лекар въз основа на горните "аргументи", в допълнение, такова неразумно лечение може да бъде напълно опасно. Всякакви лекарства, които "облекчават вътречерепната хипертония", предписани без причина на тази възраст, могат да бъдат вредни! Страничните ефекти са много разнообразни: започвайки с лек алергичен обрив, завършващ със сериозни проблеми в работата на вътрешните органи. Самите диуретични лекарства, неоправдано предписани за дълго време, изключително неблагоприятно влияят на нарастващото тяло, причинявайки метаболитни нарушения.

Но! Има и друг, не по-малко важен аспект на проблема, който трябва да се вземе предвид в тази ситуация. Понякога лекарствата са наистина необходими и незаконният им отказ, въз основа само на собственото убеждение на мама (и по-често на татко!) За вредността на лекарствата, може да доведе до сериозни проблеми. Освен това, ако наистина има сериозно прогресивно повишаване на вътречерепното налягане и развитието на хидроцефалия, тогава често неправилната лекарствена терапия на вътречерепната хипертония води до загуба на благоприятен момент за хирургическа интервенция (хирургична намеса) и развитие на тежки необратими последици за детето: хидроцефалия, увреждане на развитието, слепота глухота и други.

Сега няколко думи за не по-малко „обожаваната“ хидроцефалия и хидроцефалния синдром. Всъщност говорим за прогресивно увеличаване на вътречерепните и интрацеребралните пространства, изпълнени с цереброспинална течност (цереброспинална течност) поради съществуващата такава! в този момент вътречерепна хипертония. В същото време, невросонограмите (NSG) или томограмите разкриват разширяването на вентрикулите на мозъка, междуполовинната празнина и други части на цереброспиналната течност, които се променят с времето. Всичко зависи от тежестта и динамиката на симптомите и най-важното - от правилната оценка на връзката на увеличените интрацеребрални пространства и други промени в нервната система. Това може лесно да се определи от квалифициран невролог. Истинската хидроцефалия, която наистина изисква лечение, както и вътречерепната хипертония, е сравнително рядка. Такива деца трябва да бъдат наблюдавани от невролози и неврохирурзи на специализирани медицински центрове.

За съжаление, в ежедневието подобна погрешна „диагноза“ се среща при почти всяко четвърто до пето бебе. Оказва се, че често хидроцефалия (хидроцефален синдром) някои лекари неправилно наричат ​​стабилно (обикновено незначително) увеличение на вентрикулите и други пространства на цереброспиналната течност. Това не се проявява по никакъв начин с външни признаци и оплаквания и не изисква лечение. Освен това, ако детето се подозира за хидроцефалия въз основа на "голяма" глава, полупрозрачни съдове по лицето и скалпа и др. - Това не трябва да предизвиква паника сред родителите. Големият размер на главата в този случай играе почти никаква роля. Динамиката на растежа на обиколката на главата обаче е много важна (колко сантиметра се добавят за определен период от време. В допълнение, трябва да знаете, че сред съвременните деца не се срещат така наречените „лъжички“, при които главата има относително голям размер за възрастта им (макроцефалия). в повечето от тези случаи бебетата с голяма глава показват признаци на рахит, по-рядко макроцефалия, поради семейната конституция, например, татко или мама, или може би дядо има голяма глава, накратко, това е семейно дело, не изисква лечение.

Понякога по време на невросонография лекар с ултразвук открива псевдокисти в мозъка - но това изобщо не е причина за паника! Псевдокисти се наричат ​​единични закръглени малки образувания (кухини), съдържащи цереброспинална течност и разположени в типични области на мозъка. Причините за появата им, като правило, са надеждно неизвестни; те обикновено изчезват до 8-12 месеца. на живота. Важно е да се знае, че съществуването на такива кисти при повечето деца не е рисков фактор във връзка с по-нататъшното невропсихично развитие и не изисква лечение. Въпреки това, макар и достатъчно рядко, кисти се образуват на мястото на субепендимален кръвоизлив или са свързани с предишна перинатална церебрална исхемия или вътрематочна инфекция. Броят, размерът, структурата и местоположението на кистите дават на специалистите много важна информация, като се вземат предвид, които въз основа на клиничен преглед се формират окончателни заключения.

Описание на NSH не е диагноза или причина за лечение!

Най-често данните на NSG дават косвени и несигурни резултати и се вземат под внимание само във връзка с резултатите от клинично изследване.

Още веднъж трябва да напомня за другата крайност: в сложни случаи понякога има ясно подценяване от родителите (по-рядко лекари) на проблемите на детето, което води до пълно отхвърляне на необходимия динамичен мониторинг и изследване, в резултат на което правилната диагноза се поставя късно, т.е. и лечението не води до желания резултат.

Следователно, при съмнения за повишено вътречерепно налягане и хидроцефалия, диагнозата трябва да се извърши на най-високо професионално ниво.

Какво е лентикулостриарна ангиопатия при новородени?

Саратовски държавен медицински университет на име В И. Разумовски (SSMU, медия)

Ниво на образование - специалист

1990 г. - Медицински институт в Рязан, кръстен на академик И.П. Павлова

Какво е опасно и до какво може да доведе лентикулостриарната ангиопатия при новородени? Квалифициран лекар ще отговори на такъв въпрос. Вероятно, никой не трябва да обяснява на никого каква огромна роля в развитието и нормалното функциониране на човек играе мозъкът - един от най-важните органи. Настоящите медицински данни говорят за тревожен факт - увеличаване на броя на малките деца, включително новородените, с неврологични патологии от различно естество, свързани с мозъка. За да се постави точна диагноза, са разработени различни техники за изследване на болестта..

Описание на патологията

Има симптоми, характерни за нарушения на кръвообращението в мозъка. То:

  • разсеяно внимание и намален фокус;
  • чести главоболия;
  • виене на свят
  • нарушение на паметта и неспокоен тревожен сън;
  • краткосрочна загуба на съзнание.

Доста е трудно да се установи причината за подобни нарушения, в този случай не може да се направи без обемно неврологично изследване. Ще ви отнеме много време, усилия и търпение, за да стигнете до истината, така че положителен резултат зависи от професионализма на лекарите и родителите на детето.

Каква е диагнозата? За малки деца и новородени има няколко напълно безболезнени метода за определяне на кръвоносните нарушения на мозъка и проверка на съдовата му система:

  1. Рентгенова снимка - за идентифициране на причините за повишено налягане вътре в черепа, за проверка на състоянието на фонтанелите и черепните конци на новородените.
  2. Компютърна томография на главата - за информация за структурата на мозъка, за работата на неговите полукълба.
  3. Невросонография - ултразвуково изследване на черепа на новородени и деца под 1 година, за да се изследва структурата на мозъка, неговата функционалност, биохимични показания, за откриване на съдови заболявания в началния етап.
  4. Доплерография - щателно изследване на кръвоносните съдове, тяхната посока, скоростта на кръвния поток. Помага за откриване на колебания в налягането в черепа, ако е нарушена мозъчната циркулация..
  5. Магнитно-резонансна томография - за откриване дори на леко изместване на мозъка, тумори, кръвоизливи, наранявания при раждане.
  6. Електроенцефалография - за изследване на мозъчните електрически импулси под формата на графично изображение, за получаване на информация за тумори, мозъчни наранявания, възможността за припадъци при дете.

Такива методи позволяват на специалиста да види доста подробна картина на съществуващия проблем, да определи състоянието на съдовете, които хранят мозъка, качеството на функционирането на неговите структури, патологичните промени (дори при липса на симптоми).

Трябва да обърнете внимание на появата на всякакви отклонения или оплаквания на бебето и незабавно да посетите специалист за съвет и възможна диагноза. Ранното лечение на развитото заболяване е ключът към успешното елиминиране на патологичното състояние на съдовете на детето.
Показанията за диагностика на мозъка днес са доста обширни. Съвременната педиатрия е в състояние да приложи най-новите техники за изследване на мозъка на новородените в случай, че съществуват следните отклонения от нормата:

  • патология в развитието на органа;
  • мозъчни тумори или огнища на поражението му;
  • кръвоизлив вътре в черепа;
  • оклузален (затворен) тип хидроцефалия.

Причини за появата на патология

Това съдово заболяване се появява с недостиг на кислород (хипоксия) или при наличие на циркулаторна патология в мозъка. Но това е само малка част от причините, всъщност има много повече. Например:

  1. Вродени патологични промени в стените на кръвоносните съдове на мозъка. Когато върху тях се появят малки образувания и се напълнят с кръв, възниква пропаст, в резултат на което течността навлиза в мозъчната тъкан.
  2. Инфекция на плода с вътреутробна инфекция: в този случай животът и здравето на бебето са изложени на риск, вероятността от увреждане през целия живот и дори смърт.
  3. Намален тонус на съдовата стена, което води до нарушаване на регулаторните ефекти на нервната система.
  4. Наранявания, водещи до увреждане на кръвоносните съдове, което заплашва наличието на кръвоизливи в мембраната и веществото на мозъка.

Вътрематочните инфекции, кислородният глад често водят до условно патологично състояние при новороденото, така наречената лентикулостриарна минерализираща ангиопатия. Ако се открие такова неразположение, е важно постоянно и внимателно да се следи динамичното му развитие.
Лентикулостриарната ангиопатия при новородени не е съвсем болест, а по-скоро характеристика на кръвоснабдяването на мозъчните структури. В случаите, когато детето се развива според възрастта си и няма характерни симптоми, посочени по-горе, лечението не е необходимо.

Последици от заболяването

Какво представлява коварната лентикулостриарна ангиопатия? Съдовата минерализация, водеща до нарушена циркулация, може да доведе до такива процеси:

  • повтарящи се случаи на мозъчно-съдов инцидент;
  • психични разстройства;
  • проблеми с двигателните функции;
  • чести главоболия;
  • неприятно състояние на замаяност.

Ако съдовата система не функционира правилно при ангиопатия при кърмачета, съществува риск от по-сериозни заболявания:

  • хипоксия - кислороден глад в нарушение на вътрешното дишане;
  • атеросклероза - патологичните промени провокират развитието на атеросклеротични процеси;
  • неволни контракции в различни мускули с нарушена функционалност на мозъчните структури.

Лентикуларната ангиопатия на новородените е резултат от инфекция със сложни инфекции в утробата, следствие от мозъчни тумори и наранявания (включително раждане), капкоза или хидроцефалия.
Това състояние води до появата на опасни заболявания и необратими последици за новородено бебе. Но, както е описано по-горе, съвременната медицина има доста разнообразни методи за откриване на разстройства и патологии на ранен етап. Не е необходимо да се страхувате да се свържете със специалисти, ако има и най-малкото подозрение, че развитието на новороденото или неговото поведение е различно от нормата.
Трябва да се помни, че ако новороденото е тревожно без видима причина, постоянно палаво, движенията му са некоординирани, няма апетит, трябва да се консултирате с лекар и да опишете подробно поведението на бебето. Изисква се да настоява за неврологичен медицински преглед. Ако се открият патологии, неврологът ще предпише индивидуално лечение, за да премахне причината за болестното състояние.

В случай на новородени зависи само от внимателното отношение на родителите, любовта и грижите, как децата ще се развият по-нататък, дали животът им ще стане пълноценен, качествен и дълъг.

Васкулопатия какво е това заболяване

Всяка година проблемът с автоимунните заболявания става все по-належащ. Това е името на патологията, при която човешкият имунитет атакува не опасни за организма клетки, а свои собствени. Сред много автоимунни заболявания васкулит е често срещан. Тежестта на заболяването е възпаление и увреждане на стените на кръвоносните съдове..

Какво е васкулит

Васкулит (код ICD 10) е патологично състояние на тялото, при което стените на кръвоносните съдове от различни калибри се възпаляват: капиляри, венули, артерии, вени, артериоли. Те могат да бъдат разположени в дермата, на границата с хиподермиса или във всяка друга кухина на тялото. Васкулитът не е единично заболяване, това е група патологии, които се комбинират на единична основа. Лекарите разграничават няколко вида заболяване, различаващи се по мястото на локализация, тежестта на процеса, етиологията:

  1. Основно. Започва като самостоятелно заболяване със собствени симптоми.
  2. Втори. Развива се при наличие на други патологии (тумори, инвазия). Може да възникне като реакция на инфекция..
  3. Системната Заболяването е различно. Характеризира се със съдово увреждане с възпаление на съдовата стена, може да бъде придружено от некроза.

Причини

Съвременната медицина все още не е проучила напълно всички причини за васкулит. Сега има няколко мнения относно произхода на това заболяване. Според една теория патологията се развива на фона на прехвърлени вирусни или инфекциозни заболявания. Съдовете след хепатит особено често се възпаляват, когато се появи анормален имунен отговор на патогена.

Втората версия е автоимунният характер на заболяването. Лекарите смятат, че патологията провокира самата имунна система на човека, когато не разпознава клетките си и реагира на тях като чужд елемент. Третата теория е свързана с генетичната природа. Според тази версия, наследственото предразположение в комбинация с неблагоприятни външни фактори увеличава шансовете за заболяване.

Симптоми

В зависимост от вида на патологията симптомите й варират. Първичният васкулит е придружен от симптоми, характерни за повечето заболявания: мускулно и главоболие, леко повишаване на температурата. В бъдеще се проявяват признаци на увреждане на органа, чиито съдове започват да преминават в патологичен процес. Основните симптоми на васкулит:

  • кожни обриви;
  • загуба на апетит;
  • отслабване;
  • слабост, умора;
  • треска.

Васкулит - класификация

Всички форми на съдово възпаление са еднакви по природа, но има някои разлики. Някои патологии водят до необратими последици и смърт, докато други засягат само кожата. Класификация на васкулит по степен на съдова лезия:

  1. Голям:
  • тропичен аортит;
  • Коган синдром;
  • саркоидоза;
  • гигантски клетъчен артерит;
  • Болест на Такаясу (неспецифичен аортоартерит).
  1. Средно:
  • семейна средиземноморска треска;
  • лепроматозен артерит;
  • стрийтална васкулопатия;
  • полиартерит нодоза;
  • болест кавасаки.
  1. Малка (криоглобулинемична форма):
  • уртикариален васкулит;
  • Болест на Дего;
  • Scherberg пигментирано лилаво;
  • кожен левкоцитокластичен ангиит;
  • tliteboangiitis obliterans;
  • Синдром на Шерге-Строс (еозинофилна грануломатоза);
  • Грануломатоза на Вегенер;
  • Болест на Бехчет;
  • Болест Шенлейн-Генох.

В зависимост от размера на кръвоносните съдове, съдовото възпаление се разделя на няколко групи:

  • флебит (възпалението е концентрирано във венозната стена);
  • капиляр (участват капиляри);
  • артериолит (артериолите са повредени);
  • артерит (артериалните стени участват в патологичния процес).

Васкулит по краката

Възпалителният процес на вените на долните крайници е двусмислен, тъй като в патологичния процес участват няколко тъкани и органи. Какво е васкулит на съдовете по краката? Това е автоимунно заболяване на стените на вените, което изглежда много естетично. Васкулитът на краката има подкожен кръвоизлив, характеризиращ се с възпаление и последващо разрушаване на съдовите стени. Процесите във времето водят до смърт на тъканите. Тази патология често се среща при жени и подрастващи момичета. Заболяването се проявява чрез следните симптоми:

  • обрив или сърбеж върху засегнатата област;
  • ставни / мускулни болки;
  • кръвни мехури
  • хеморагични петна.

Системен васкулит

Това е цяла група заболявания, водещи до исхемия на тъкани или органи. Всеки системен васкулит се влошава от увреждане на органите на зрението, ставите, белите дробове, сърцето, бъбреците и кожата. Диагнозата се потвърждава от висцерална ангиография, биопсия, лабораторни изследвания. Често мъжете на средна възраст страдат от системни патологии. Симптомите на тази група заболявания са различни и зависят от изтичащата форма..

Neurovascularitis

Заболяването може да се развие под въздействието на студ или върху нервна почва. Невровартитът се характеризира с исхемия на крайниците и спазми на мозъчните съдове. Патологията принадлежи към категорията на хроничните, поради което при първите симптоми определено трябва да се свържете със съдов хирург. Признаци на първичен невроваскулит:

  • замъгляване и объркване;
  • дезориентация;
  • хронична енцефалопатия;
  • главоболие;
  • невропатия на черепния нерв;
  • удар.

периваскулит

Когато артериалната стена е напълно разрушена, тя се разкъсва и последващ кръвоизлив в съседни тъкани. Периваскулит е лезия и възпаление на външния слой на съда и съединителната тъкан, което често води до некроза, гангрена. Заболяването може да се локализира на различни места. Полиартерит нодоза, който засяга малки и средни артерии: мозък, черен дроб, бъбречни, коронарни и мезентериални съдове, е по-често срещан.

Автоимунните

Причините и формите на автоимунен васкулит са многобройни. Симптомите са в пряка зависимост от вида на заболяването. Основните симптоми включват увреждане на кожата (чувствителност, обрив), синдром на хронична умора и безсъние. Обострянето се редува с ремисии. Хематологичната форма се характеризира с болка в гърдите, кашлица с задух и обилна храчка. Артеритът Такаясу се характеризира с загуба на тегло, увреждане на каротидните и бъбречните артерии, често завършва със сърдечен удар. При болест на Бехчет се развива стоматит, очите се възпаляват, язви се появяват по гениталиите.

хеморагичната

Отнася се до най-често срещаната форма на заболяването. Хеморагичен васкулит - какво е това заболяване? Патологията се нарича още капиляротоксикоза, алергична пурпура, болест на Шенлейн-Генох. Хеморагичният васкулит е асептично системно възпаление на съдовете с увреждане на ставите, кожата, бъбречните гломерули и стомашно-чревния тракт. Дете от 7 до 12 години е по-податливо на болестта. Възрастните рядко страдат от тази форма на патология. Основната причина за алергична пурпура са инфекциите: грип, херпес, ТОРС, стрептококи, микоплазма и други.

алергичен

Патологията се проявява като проява на алергия. Различните обстоятелства предполагат развитието на алергичен васкулит: инфекции, редовни лекарства, работа с химически продукти. Съдовите стени се възпаляват поради реакцията на имунната система на въздействието на токсични инфекциозни фактори. Диагнозата на алергична форма на заболяването е цялостен подход на инструментални (плазмафереза) и лабораторно изследване, като се вземе предвид клиничната картина и история.

Revmovasculitis

Тази форма на патология често се развива при мъжете. Класическите признаци на ревматична треска са: увреждане на белите дробове, перикардит, склерит, мононеврит, периферна гангрена. Ревматоидният васкулит е разделен на три клинични и хистологични типа:

  1. Некротизиращ артерит. Засегнати са средни и малки артерии, което води до увреждане на периферните нерви и висцерални органи.
  2. Възпаление на капилярите, артериолите, артериите, венулите. Характерни са кожните язви и осезаемата пурпура.
  3. Моторен артерит. При пациенти с този тип патология се наблюдават съдова интимна пролиферация, тромбоза, увреждане на нокътните фаланги.

Некротизиращ

Тази форма на патология се отнася до некроза на кожата, която се развива на големи площи. Некротизиращият васкулит не е едно заболяване, а цяла група заболявания с подобен механизъм на действие. Въпреки че заболяването не е лесно, прогнозата за навременно лечение е условно благоприятна, тъй като позволява да се удължи ремисията и да се намали честотата на рецидив. Основните симптоми на некротизиращ васкулит:

  • изтръпване, изтръпване, болка в различни части на тялото;
  • мускулни контракции;
  • незарастващи рани (язви);
  • нарушение на речта;
  • затруднено преглъщане;
  • сини пръсти, ръце;
  • зачервяване на кожата;
  • кръв в изпражненията и урината.

Лечение на васкулит

Най-ефективната терапия за тази патология се наблюдава при диагностицирането й на ранен етап. Лечението на васкулит се провежда в болница или у дома, в зависимост от тежестта на заболяването. Лекарствената терапия с лека форма на заболяването продължава 2-3 месеца, със средно - шест месеца, с тежка - до година. Хроничната патология се лекува с курсове от 4 до 6 месеца със същия интервал. Плазмаферезата, хемосорбцията, билковата медицина, диетата помагат за излекуване на болестта. С медицинско лечение на пациентите се предписват:

  • антикоагуланти и антитромбоцитни средства: Варфарин, Хепарин;
  • Вазодилататори: Дипиридамол, Тетамон;
  • глюкокортикоиди: кортизон, триамцинолон;
  • АСЕ инхибитори: каптоприл, периндоприл;
  • противовъзпалителни нестероидни лекарства: Кетопрофен, Ацетаминофен.
  • цитостатици: Лефлуномид, метотрексат.

Васкулопатия е термин, предложен за определяне на съдова патология, при който няма ясни морфологични признаци на възпалителна клетъчна инфилтрация на съдовата стена и периваскуларното пространство.

Смята се, че хистологичните промени при тези заболявания са ограничени до микротромбоза, дистрофия, некроза или десквамация на ендотелните клетки, както и пролиферацията на интимните клетъчни елементи.

Освен това се наблюдават отоци, плазмена импрегнация, сегрегация, фрагментация и фибриноидна некроза на базалната мембрана [С. Г. Раденска и В. А. Насонова, 1998].

Много клинични прояви на васкулопатия, както и промени, открити чрез инструментални и дори морфологични методи на изследване, са много подобни на тези с васкулит [J.Lie., 1992]. Обикновено те могат да бъдат разделени на няколко групи (табл. 22.1).

Таблица 22.1. Болести или синдроми, при които се появяват васкулопатии

Myxoma
левкемия
Лимфоми (включително злокачествен ангиоендотелиом)
миелом
Erythremia
Саркоидоза
Солидни тумори
Първични съдови тумори
ФеохромоцитомТромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитичен уремичен синдром
Първичен антифосфолипиден синдром (APS)Увреждане на кръвоносните съдове при излагане на определени вещества1-антитрипсин
амилоидоза
Болест на Андерсън - Фабри
Homocysteinemia
Поливинил хлорид
радиацияРожденни дефектиEllers - синдром на Danlos
неврофиброматоза
Псевдоксантом ЕластикумдругСъдова контузияЛекарствена алергия
Болест на Моямоя
Фибромускулна дисплазия
гестоза
Невротрофична дерматоза
Гангренозна пиодермия
скорбутВъншни: хипотенорен синдром
Вътрешни: артериална хипертония, аортна дисекцияСъдова оклузияAtheroembolization
Други видове емболия (въздух, мазнини, туморни клетки)
парапротеинемия

Съдови увреждания при тумори

Васкулитът е една от често срещаните прояви на паранеопластичния синдром. Сред възможните фактори за неговото развитие се обсъждат имунокомплексните механизми, образуването на антитела към ендотелни клетки (AECA), стесняване (или запушване) на лумена на съда от туморни клетки, включително тяхното инфилтриране на съдовата стена (космената клетъчна левкемия, Т-клетъчните тумори и др.)..

Васкулитът се среща по-често при хемобластози, отколкото при солидни тумори. Така че, според J. M. Greeret et al. (1988), честотата му при кръвни заболявания е 0,005% (8 на 1730), докато при преглед на 13160 пациенти с туморни процеси от различно естество, развитието на васкулит не се наблюдава във всеки случай.

Кожният васкулит се открива по-често при миелопролиферативните (62%), отколкото при лимфопролиферативните заболявания (23%) или множествения миелом (15%)). Клиничните му прояви са ограничени главно до промени под формата на макулопапуларни обриви, петехии, язви и гангрена на меките тъкани на крайниците.

Различни видове васкулити (от кожен до васкулит, наподобяващи нодуларен полиартерит (UP)) могат да се развият с косматоклетъчна левкемия. При това заболяване е описана патологията на темпоралните и коронарните артерии [S. Gabiel et al., 1986]. С хистологично извличане от тях на съдовата стена (косматоклетъчна левкемия, Т-клетъчни тумори и др.).

Васкулитът се среща по-често при хемобластози, отколкото при солидни тумори. Така че, според J. M. Greeret et al. (1988), честотата му при кръвни заболявания е 0,005% (8 на 1730), докато при преглед на 13160 пациенти с туморни процеси от различно естество, развитието на васкулит не се наблюдава във всеки случай.

Кожният васкулит се открива по-често при миелопролиферативните (62%), отколкото при лимфопролиферативните заболявания (23%) или множествения миелом (15%)). Клиничните му прояви са ограничени главно до промени под формата на макулопапуларни обриви, петехии, язви и гангрена на меките тъкани на крайниците.

Различни видове васкулити (от кожен до васкулит, напомнящи UP) могат да се развият с косматоклетъчна левкемия. При това заболяване е описана патологията на темпоралните и коронарните артерии [S. Gabiel et al., 1986]. Хистологичното изследване разкрива периваскуларни инфилтрати, състоящи се от туморни клетки в засегнатите области на съдовете.

При миелом се срещат и различни съдови усложнения, включително криоглобулинемия, левкоцитокластичен васкулит, амилоидоза и развитието на класическия васкулит е по-рядко срещано..

Така че, според J. M. Kois et al. (1991), който изследва 115 пациенти с множествен миелом, 21 от тях имат кожни лезии, а при 12 - нетромбоцитопенична пурпура и само 1 - кожен васкулит. Смята се, че възпалителните промени в съдовете на кожата са по-чести при пациенти с IgA миелом.

Спонтанната кристализация на парапротеините при ниски температури е описана за първи път през 1938 г. от В. Von Bonsdorff et al. Впоследствие тя получи името - криокристалоглобулинемия. В повечето случаи криокристалоглобулините са непокътнати имуноглобулини в комбинация със или без албумин..

Те обаче могат да бъдат отложени в костния мозък, роговицата, синовиалната мембрана, съдовете на бъбреците, белите дробове, черния дроб и далака. Клиничните прояви при тези пациенти са много сходни с тези с хеморагичен васкулит или полиартерит нодоза, но хистологичното изследване не показва възпалителни промени в съдовете, характерни за васкулит.

В лумена на малките и средните артерии се наблюдава и периваскуларно отлагане на кристална материя, което води до стесняване на лумена, което води до исхемични промени в органите и тъканите. G.C.Stone et al. (1989) описват двама пациенти, които са имали хеморагични обриви, с образуването в единия случай на некротични язвени дефекти по кожата на долната трета на крака, а в другия - некротични язви на носната преграда. И при двамата пациенти се наблюдава прогресия на исхемия на долните крайници, което налага на един от тях да се правят ампутации на крака.

Хистологичното изследване на местата на лезията разкри кръвоизливи с лека периваскуларна еозинофилна инфилтрация и наличие на кристални структури, идентифицирани като А в лумена на съда и периваскуларното пространство, имуноглобулинови леки вериги.

Въпреки лечението (плазмафереза, пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид (CF)) и двамата пациенти умират на фона на бързо прогресираща бъбречна недостатъчност. Аутопсията разкри кристални отлагания в съдовете на бъбреците (гломерули и тубули), далака и белите дробове.

Описани са още пет случая на многократно отлагане на кристали, състоящи се от различни видове парапротеини (IgG-k, IgA-k, lgQ-l и lgD-l). В половината от тях са наблюдавани съдови увреждания, както и бъбреците (100%), кожата и белите дробове (50%), черния дроб и далака (42%), миокарда (28%).

Злокачествена ангиоендотелиоматоза

Злокачествената ангиоендотелиоматоза (вътресъдова лимфоматоза) е рядко заболяване, характеризиращо се с увреждане на съдовете на мозъчната кора с развитието на бързо прогресираща дисфункция на нейната функция.

За първи път е описан през 1959 г. от Л. Пилегер и Дж. Тапейнър. Морфологичното изследване разкрива запушване на малките артерии на мозъка и неговите хеморагични или исхемични инфаркти..

Клетките, запушващи съдовия лумен, нямат молекули, характерни за ендотелните клетки (EC) върху мембраните им, но те експресират антигенни детерминанти на лимфоцитите (CD45 +, LN-1, LN-2) [J.Lie, 1992]. Някои изследователи смятат, че терминът "вътресъдова лимфоматоза" по-правилно отразява същността на това заболяване..

Има злокачествени и доброкачествени форми на заболяването. При злокачествена форма увреждането на съдовете на централната нервна система е дифузно и пациентите умират в рамките на първите 6 месеца от началото на заболяването. При доброкачествена форма се забелязват изолирани увреждания на определени области на мозъка и прогнозата е по-благоприятна [A. Gupta et al., 1986].

Заболяването клинично и ангиографски прилича на първичен васкулит на централната нервна система. Според J.T. Lie (1992), който наблюдавал 22 пациенти с васкулит на централната нервна система в продължение на 20 години, в 3 случая е имало злокачествена ангиоендотелиоматоза.

Началото на заболяването обикновено е остро, под формата на прогресиращо психическо разстройство, до развитието на деменция. Психичните симптоми често предхождат или се развиват едновременно с преходно зрително увреждане, дифузно главоболие. Понякога ангиоендотелиоматозата дебютира като остър мозъчно-съдов инцидент.

Понякога се наблюдават възпалителни признаци - треска, загуба на тегло, артралгия и миалгия. Някои пациенти имат кожни лезии, а именно хеморагични или нехеморагични подкожни маси, плаки, телеангиектазии и некротични язви [J. Bhawan, 1987].

Лабораторните отклонения са неспецифични, но е характерно рязко увеличение на СУЕ. Няма промени в цереброспиналната течност. Криоглобулини, ревматоиден фактор (RF), антиядрен фактор (ANF), циркулиращи имунни комплекси (CEC) и понижаване на концентрацията на комплемента, като правило, не се откриват. Ангиографията на мозъчните съдове разкрива области на стесняване на артериите и тяхното запушване.

Данните от компютърната томография показват дифузна атрофия, сърдечни пристъпи на мозъчна материя. Диагнозата на заболяването рядко се поставя по време на живота на пациента. Най-информативната мозъчна биопсия с морфологично и имунопатологично изследване.

Усложнения от лекарствената терапия за тумори

Терапията с тумори понякога води до съдови усложнения. Според T.Saphner et al. (1991), артериална или венозна тромбоза при пациенти, получаващи химиотерапия за злокачествено образуване на млечни жлези, се срещат в 5.4% от случаите, докато при нелекувани пациенти те съставляват само 1.6%.

След трансплантация на костен мозък са описани случаи на ANCA-позитивен васкулит, клинично напомнящ грануломатозата на Вегенер [M. Seiden et al., 1990].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П..

Системният васкулит обединява група заболявания, при които се наблюдават възпаление и разрушаване на съдовите стени, което води до исхемия на органи и тъкани. Системният васкулит е представен от артерит на Такаясу, грануломатоза на Вегенер, периартерит нодоза, синдром на Бехце, облитранс на тромбоангит, гигантски клетъчен артерит и др. биопсии и висцерална ангиография. Терапията с глюкокортикоиди, цитостатици, съдови лекарства може да намали увреждането на жизненоважните органи, да постигне клинична ремисия.

Главна информация

Заболяванията, представени от първичен системен васкулит, се развиват независимо и се характеризират с неспецифично възпаление на съдовите стени. Появата на първичен системен васкулит е свързана с нарушена имунна реактивност, обикновено причинена от инфекциозен агент. Възпалението при системен васкулит засяга всички слоеве на съдовата стена: може да бъде разрушително, да причини запушване на съдовете, микроциркулаторни нарушения и в резултат на това исхемия на органи до некроза и инфаркт.

Вторичният васкулит е елемент от друга патология и се счита за негова локална факултативна проява или усложнение (например васкулит при скарлатина, менингит, тиф, сепсис, псориазис, тумори и др.). По-често системният васкулит засяга мъжете на средна възраст.

Класификация на системния васкулит

Има системен васкулит със съдови лезии от малък, среден и голям калибър. Групата на съдовите лезии на малките съдове е представена от грануломатоза на Вегенер, синдром на Charge-Strauss, микроскопичен полиангиит, есенциален криоглобулинемичен васкулит, лилаво Shenlein-Genoch. Системният васкулит със съдово засягане със среден калибър включва болест на Кавасаки и периартерит нодоза (полиартерит). Системният васкулит на големите съдове включва болестта на Такаясу и темпоралния артерит.

Симптоми на системен васкулит

Клиниката на системния васкулит включва различни общи неспецифични симптоми: треска, загуба на апетит, астения, загуба на тегло. Кожният синдром със системен васкулит се характеризира с хеморагичен обрив, улцерация и некроза на кожата. Мускулно-ставни лезии се проявяват чрез миалгия, артралгия, артрит. Промените в периферната нервна система със системен васкулит протичат под формата на полиневропатия или множествена мононевропатия. Клиниката на висцерални лезии може да се прояви като удари, инфаркт на миокарда, увреждане на очите, бъбреците, белите дробове и др..

При неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу) аортна арка с клони, простиращи се от нея, участва в грануломатозно възпаление. Заболяването се проявява с генерализирана болка, микроциркулаторни нарушения в горните крайници, засягане на съдовете на мезентерията и белите дробове, стенокардия, сърдечна недостатъчност. Артерит, гигантска темпорална клетка (болест на Хортън), която е част от групата на системен васкулит, протича с възпаление на каротидните, темпоралните и по-рядко гръбначните артерии. Клиниката на артериалните увреждания се проявява като главоболие, хиперестезия и подуване на кожата на темпоралния регион, очни симптоми, неврологични разстройства.

Болестта на Кавасаки, която протича със синдром на лигавица-кожа-жлеза, засяга децата. Клиниката включва висока температура, конюнктивит, дифузен макулопапуларен обрив, еритема, оток, пилинг на кожата. При тази форма на системен васкулит се отбелязват лимфаденопатия, увреждане на езика и лигавиците. Когато участват коронарни артерии, могат да се развият аневризми, инфаркти.

Нодуларният панартерит (полиартерит, периартерит) се характеризира с некротизиращи промени в артериите със среден и малък калибър и признаци на полисистемни лезии. На фона на общо неразположение се развива бъбречен синдром (гломерулонефрит, злокачествена хипертония, бъбречна недостатъчност), артралгия, полиневрит, пневмонит, коронарит, микрострени.

Болестта Шенлейн-Генох се отнася до системен васкулит, който засяга малки съдове в резултат на стрептококова етиология на фарингита. Обикновено се среща при деца; протича с малки петна кръвоизливи, полиартралгия и полиартрит, коремен синдром, имунокомплекс гломерулонефрит.

Алергичният ангиит или синдромът на Шерге-Строс е свързан с еозинофилна инфилтрация на съдовата стена; протича с клиника на бронхиална астма и еозинофилна пневмония, полиневропатия. Обикновено се развива при хора с алергична история, както и при посещение на тропически страни. При системен грануломатозен васкулит, Вегенер засяга съдовете на дихателните пътища и бъбреците. Заболяването се проявява с развитието на синузит, улцерозен некротичен ринит, кашлица, задух, хемоптиза, симптоми на нефрит.

Синдромът на хиперергичен системен васкулит (кожен или левкоцитокластичен васкулит) се проявява с имунокомплексно възпаление на капилярите, артериолите и венулите. Типични кожни прояви (пурпура, мехури, язви) и полиартрит. За микроскопичния полиангиит развитието на некротизиращ артерит, гломерулонефрит и белодробен капиларит е специфично.

Системният васкулит, протичащ под формата на есенциална криоглобулинемия, се причинява от възпаление и съдова оклузия, причинени от излагане на криоглобулинови комплекси. Комплексът на симптомите за отговор се развива след лечение с пеницилини, сулфонамиди и други лекарства; проявява се с пурпура, уртикария, артрит, артралгия, лимфаденопатия, гломерулонефрит. Склонни към регресия на прояви след изключване на етиофактор.

Диагностика на системен васкулит

По време на диагностицирането на системен васкулит се извършва цялостен преглед на пациента с консултацията на ревматолог, невролог, нефролог и други специалисти. Извършват се ЕКГ, ехокардиография, ултразвук на бъбреците, рентгенова снимка на белите дробове и др. Нарастването на СУЕ е характерен, но неспецифичен признак на системен васкулит. Във венозна кръв се определя атрофичната цитоплазма на неутрофилите (ANCA) и CEC.

Ангиографско изследване разкрива васкулит на съдове с малък и среден диаметър. Биопсията на засегнатите тъкани и последващото им морфологично изследване имат най-голямо диагностично значение при системен васкулит..

Лечение на системен васкулит

Основните етапи на лечение на системния васкулит се състоят в потискане на хиперимунния отговор, за да се предизвика клинична и лабораторна ремисия; провеждане на имуносупресивен курс; поддържане на стабилна ремисия, корекция на нарушения на органите и рехабилитация. Фармакотерапията на системния васкулит се основава на прилагането на противовъзпалителен и имуносупресивен курс на кортикостероидни хормони (преднизон, дексаметазон, триамцинолон, бетаметазон). Ефективно провеждане на пулсова терапия с метилпреднизолон.

Цистостатичните лекарства за системен васкулит се използват в случаи на генерализиране и прогресиране на процеса, злокачествена бъбречна хипертония, лезии на централната нервна система и неефективна терапия с кортикостероиди. Използването на цитостатици (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) позволява да се потиснат имунните механизми на възпалението. Ефективно и бързо елиминират възпалението, биологични лекарства, които инактивират TNF (етанерцепт, инфликсимаб); НСПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапията с антикоагуланти и антитромбоцитни средства (хепарин, дипиридамол, пентоксифилин) е показана за признаци на хиперкоагулация и DIC. Нарушенията на периферната микроциркулация се коригират чрез назначаването на никотинова киселина и нейните производни. При лечението на системен васкулит се използват ангиопротектори, вазодилататори, блокери на калциевите канали..

В допълнение към курсовете за лекарства за системен васкулит са показани сеанси на екстракорпорална хемокорекция (криофереза ​​и каскадно филтриране на плазма), което позволява да се отстранят циркулиращите антитела и имунните комплекси от кръвта. Терапията на сложния системен васкулит изисква координираното сътрудничество на ревматолог, нефролог, пулмолог, отоларинголог, невролог, хирург, оптометрист и др..

Прогнозиране и профилактика на системен васкулит

Перспективата за здравето и способността за работа със системен васкулит се определя от формата на патологията, възрастта на болните и ефективността на лечението. Комплексното и поетапно лечение на системния васкулит намалява броя на фаталните и инвалидизиращи резултати.

Предотвратяването на системния васкулит се състои в изключване на контакти с инфекциозни агенти и алергени, отхвърляне на неразумни ваксинации и предписване на лекарства.